家庭診療/帕金森病

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默克家庭診療手冊

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帕金森病是神經系統的一種緩慢的進行性的變性疾病。其特徵是：出現在靜止狀態下的震顫、行動（起始）緩慢及肌肉強直。

在40歲以上的人口中大約每250人就有1名帕金森病患者。在65歲以上的人口中，大約每100人就有1名患者。

病因

在大腦的深處，有一個名叫基底節的區域（見神經生物學），當大腦要執行某一動作，如上舉手臂，基底節內的神經細胞就會使這個動作進行得平穩而協調。基底節將大腦傳來的信息進行加工，並向更深部位的丘腦傳遞，丘腦又將加工後的信息傳回大腦皮層。所有這些信息都是通過神經遞質傳遞的，正如電衝動沿神經通路在神經之間傳遞一樣。在基底節內的主要神經遞質是多巴胺。

在帕金森病患者的基底節內，由於神經細胞變性，引起多巴胺的嚴重減少，於是基底節與其他神經細胞及肌肉的聯繫也就減少了。神經細胞變性和多巴胺減少的原因一般都不太清楚。雖然本病在有些家族內出現，遺傳因素似乎不起主要作用。

在某些病例，產生帕金森病症状的原因是明確的。這些症状可由病毒性腦炎引起，這種腦炎非常少見，但很嚴重，是由流感樣病毒感染引起。這種病毒引起大腦發炎。另一些病例，則是由其他的變性疾病、藥物或毒素引起。這些藥物干擾或抑制了大腦內多巴胺的作用。例如治療妄想狂和精神分裂症的抗精神病藥物，由於它們能阻斷多巴胺對神經細胞的作用而導致帕金森病症狀的出現。此外，一種非法合成的阿片製劑，名叫N-MPTP也可導致帕金森病症狀的發生。

症状和診斷

帕金森病發病很緩慢而且逐漸進行性加重。很多病人的首發症状是一隻手出現震顫。這種震顫在手休息的時候出現，當手有意識地活動時，震顫減輕，入睡後症状消失。情緒激動或疲乏時震顫加重。這是一種有節律的，平穩的抖動。雖然震顫從手開始，它可以最終發展至另一隻手、手臂及雙下肢。下頜、舌、前額及眼瞼均可出現震顫。震顫是1/3帕金森病患者的首發症状。另一些病人，震顫隨病情加重而變得越來越不明顯，有一些病人則從不發生震顫。

開始病人出現運動困難，由於肌肉進一步強直，運動更加困難。當屈曲病人的前臂並將其伸直時，可感到肌肉強直和齒輪轉動樣感覺。肌肉強直和靜止不動可導致肌肉疼痛和疲乏。強直和始動困難，常為病人帶來許多麻煩。由於手部小肌肉強直，病人感到越來越難以完成日常的活動，如扣襯衫紐扣和系鞋帶。

向前行走一步都很費力，病人常拖著腳邁小步，雙手不能隨每一次邁步而擺動。某些病人在步行中，很難停步或轉彎。他們的腳步會不由自主地越來越快，甚至突然變成小跑步以免使自己摔倒。病人常採取彎腰屈背的姿勢以維持身體的平衡，常有向前或向後倒的傾向。

因為產生表情的面部肌肉不活動，病人沒有表情。有時這種表情缺乏被誤認為是抑鬱症，儘管很多帕金森病患者確有抑鬱症存在。病人表現為口張大，茫然凝視，很少眨眼。常流口水或嗆咳，這是因為面及咽喉部的肌肉強直造成吞咽困難所致。由於舌肌強直不能正常發音，病人說話聲音很小，語音單調，結結巴巴。很多病人智力始終正常，但也有不少病人出現痴呆。

治療

許多藥物可以治療帕金森病，包括左旋多巴、溴隱亭、硫丙麥角林、丙炔苯丙胺、抗膽鹼能藥（甲磺酸苄托品或安坦）、抗組胺藥、抗抑鬱藥、心得安和金剛烷胺。沒有一種藥物能根治本病或阻止疾病發展，但可使病人容易活動，有時病人能維持活動能力很多年。

左旋多巴在腦內轉化為多巴胺。此藥可減輕震顫和肌強直，能改善病人的運動。若病人只有輕微症状，左旋多巴可使其恢復到正常的活動能力；若病人已臥床，不能活動，左旋多巴可使其恢復活動能力。

左旋多巴-卡比多巴混合製劑是治療帕金森病的主要藥物，但要確定每一特定病人所需的最適合劑量，仍有一定困難。卡比多巴增強左旋多巴在大腦中的作用，同時還可減少左旋多巴在大腦外的副作用。某些病人可能出現副作用，如嘴唇、面部和肢體的不自主運動。這些副作用會限制左旋多巴的用量。很多病人在用藥數年後，不得不忍受某些舌和唇的不自主運動、做怪相、頭上下擺動以及上、下肢的抽動。某些權威認為在開始治療的頭幾年內，加用溴隱亭或用溴隱亭代替左旋多巴可使不自主運動延遲出現。

經過數年的治療，每劑左旋多巴-卡比多巴引起的症状緩解時間越來越短。起動困難期與不自主的過度運動期交替出現。病人可在數秒內由活動相當自如變為活動嚴重受限（開-關現象。服用左旋多巴5年或5年以上的病人中有一半以上的人有這種突然轉變現象，可採用降低每劑劑量，增加服藥次數的方法來控制。

將人類胚胎的神經細胞移植到帕金森病病人的腦內，可以改變多巴胺的不足。但目前尚無足夠的資料證實這一方法的療效。比這更早的試驗方法是將病人的腎上腺移植到大腦內。但這一方法是有危險的，而且僅有有限的療效，早已放棄不用。

儘可能繼續進行日常活動，並按計劃進行有規律的鍛煉，可使帕金森病患者維持活動能力。物理治療或器械幫助，如帶輪子的輔助行走器械，可使病人獨自行走。富含大量纖維的食物可以克服便秘。便秘常由病人不活動、飲水不足或某些藥物引起。用飲食補充或用大便軟化劑可保持腸道有規律的運動。應當注意飲食，因為肌肉強直可使吞咽運動十分困難，病人可能出現營養不良。

用於治療帕金森病的藥物

藥物	怎樣用或何時用	評論
左旋多巴（與卡比多巴聯合應用）	是治療帕金森病的主要藥物。與卡比多巴合用可提高療效並減少副作用。從小劑量開始，逐漸加量至達最大療效	治療數年後，療效可能降低
溴隱亭或硫丙麥角林	在治療早期與左旋多巴合用可增強左旋多巴的作用，或當左旋多巴的副作用明顯時再用	很少單獨使用
丙炔苯丙胺	常與左旋多巴合用	作用較弱，可以增強左旋多巴在腦內的活性
抗膽鹼能藥物：甲磺酸苄托品與安坦，某些抗抑鬱藥，抗組胺藥，如鹽酸苯海拉明	可在疾病初期單獨使用，或在疾病稍晚期與左旋多巴聯合應用。從小劑量開始	可出現一系列副作用
金剛烷胺	在疾病初期，症状輕微時用。在疾病稍晚期，與左旋多巴合用，可增強左旋多巴的作用	若單獨使用，在數月後可能失效