家庭診療/巨球蛋白血症

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默克家庭診療手冊

血液疾病
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巨球蛋白血症(又名瓦爾登斯特倫巨球蛋白血症，Waldenstrǎm's macroglobulinemia)是血液中堆積有漿細胞產生的大量巨球蛋白(即巨大抗體)的一種疾病。

巨球蛋白血症源於異常的腫瘤性淋巴細胞和漿細胞克隆性增殖。男性發病多於女性，平均發病年齡65歲。病因尚不清楚。

症状和診斷

多數巨球蛋白血症病人沒有任何症状。其他一些由於血液中有大量巨球蛋白，血液變粘稠(高粘症候群)，可以出現皮膚、手指、腳趾和鼻部血供減少以及各種其他症状，包括皮膚和粘膜出血(如口腔、鼻腔和消化道粘膜出血)、疲勞、虛弱、頭痛、頭暈，甚至昏迷。粘稠的血液也可以加重心臟病以及引起顱內壓升高。眼睛後面的小血管發生充盈、出血，導致視網膜和視力受損。

巨球蛋白血症病人也可以出現淋巴結腫大、皮疹、肝脾長大、反覆細菌感染和貧血。

巨球蛋白血症常常引起冷球蛋白血症--以冷球蛋白為特徵的一種疾病。冷球蛋白系異常抗體，在冷至正常體溫之下時在血中發生凝集(形成固體顆粒)，加溫後又溶解。冷球蛋白血症病人對寒冷非常敏感，會發生雷諾現象，當病人的手和足暴露於寒冷天氣時會變得非常疼痛和蒼白。

血液學實驗能發現巨球蛋白血症病人的異常表現。紅細胞、白細胞和血小板數降低，而反映紅細胞沉降於試管底部快慢的紅細胞沉降率(血沉)通常加快。血液凝固實驗結果異常，其他實驗可以檢出冷球蛋白。尿液中能查出本-周氏蛋白(異常抗體的片段)。但是最有用的診斷性實驗是血清蛋白電泳和免疫電泳，可檢出血標本中的大量異常巨球蛋白。

X線檢查顯示骨密度降低(骨質疏鬆)。用細針和注射器採集骨髓標本，並在顯微鏡下檢查，即骨髓活檢，可以顯示淋巴細胞和漿細胞數目增多，這有助於確診本病。