家庭診療/嚴重聯合免疫缺陷

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嚴重聯合免疫缺陷是最嚴重的免疫缺陷疾病。該病患者B淋巴細胞抗體缺乏,T淋巴細胞缺乏或無功能,因而不能有效抵抗感染。幾種不同的免疫系統缺陷導致嚴重聯合免疫缺陷,包括腺苷脫氨酶缺乏。大多數嬰兒患者首先發生肺炎鵝口瘡(一種口腔真菌感染);三個月內常發生腹瀉。也可發生更嚴重的感染,如肺囊蟲肺炎。如果不治療,患兒通常在2歲前死亡。抗生素免疫球蛋白對該病有益卻不能治癒。最好的治療是骨髓和臍血移植

32 選擇性抗體缺乏症 | 威奧氏症候群 32
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