家庭診療/迪喬治異常
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迪喬治異常是由胎兒發育異常引起,通常是非遺傳性的,男女兒童均可發病。出生時患兒無胸腺,胸腺是正常T淋巴細胞發育的重要腺體。沒有T淋巴細胞則不能很好地抗感染。患兒出生後不久開始反覆感染,免疫系統損害程度差異較大。有時只有部分缺陷,T淋巴細胞功能可自行改善。
典型的迪喬治異常患兒有心臟疾患和不常見的面部特徵,包括低位耳、小而後縮的下頜骨及眼距寬。由於患兒也無甲狀旁腺,他們的血鈣水平低,常在出生後發生短暫抽搐。
對嚴重免疫缺陷的患者,骨髓移植是有益的。將胎兒或新生兒(小產或流產)的胸腺移植給患兒也是有益的。有時心臟的問題比免疫缺陷更嚴重,需要手術治療以防止心衰或死亡。治療血鈣過低也很重要。
嬰兒陣發性低丙種球蛋白血症 | 慢性粘膜皮膚念珠菌病 |
出自A+醫學百科 「家庭診療/迪喬治異常」條目 http://cht.a-hospital.com/w/%E5%AE%B6%E5%BA%AD%E8%AF%8A%E7%96%97/%E8%BF%AA%E4%B9%94%E6%B2%BB%E5%BC%82%E5%B8%B8 轉載請保留此連結
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