四氫生物蝶呤

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四氫生物蝶呤(圖片)

  

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基本信息

 四氫生物蝶呤 [sì qīng shēng wù dié lìng]

[生物化學] tetrahydrobiopterin

分子式:C9H15N5O3

分子量:241.25

CAS號:17528-72-2  

性質

苯丙氨酸羥化酶輔酶,在酶促反應中作為電子載體還原劑的作用。其氧化型為二氫生物蝶呤,後者在二氫生物蝶呤還原酶催化下以NADPH為供氫體還原再生成為四氫生物蝶呤。四氫生物蝶呤不足或催化四氫生物蝶呤再生的還原酶缺陷,是苯丙氨酸羥化反應受阻、出現苯酮尿症的原因之一。  

臨床意義

四氫生物蝶呤合成和/或再生障礙可導致IV型苯丙酮尿症(PKU)以及神經遞質多巴胺和5-羥色胺)。PKU患者血液里長期高濃度的苯丙氨酸可導致嚴重的神經損害,包括嚴重智力缺陷、小顱、言語延遲、癲癇和行為異常。  

生物合成

四氫生物蝶呤由GTP經三次酶促反應(GTP環化水解酶I、6-丙酮醯四氫生物蝶呤合成酶和 烏蝶呤還原酶)合成。

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