四氫生物蝶呤

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四氫生物蝶呤(圖片)

基本信息

　四氫生物蝶呤 [sì qīng shēng wù dié lìng]

[生物化學] tetrahydrobiopterin

分子式：C9H15N5O3

分子量：241.25

CAS號：17528-72-2　　

是苯丙氨酸羥化酶的輔酶，在酶促反應中作為電子載體起還原劑的作用。其氧化型為二氫生物蝶呤，後者在二氫生物蝶呤還原酶催化下以NADPH為供氫體還原再生成為四氫生物蝶呤。四氫生物蝶呤不足或催化四氫生物蝶呤再生的還原酶缺陷，是苯丙氨酸羥化反應受阻、出現苯酮尿症的原因之一。　　

四氫生物蝶呤合成和／或再生障礙可導致IV型苯丙酮尿症（PKU）以及神經遞質（多巴胺和5-羥色胺）。PKU患者血液里長期高濃度的苯丙氨酸可導致嚴重的神經損害，包括嚴重智力缺陷、小顱、言語延遲、癲癇和行為異常。　　

四氫生物蝶呤由GTP經三次酶促反應（GTP環化水解酶I、6-丙酮醯四氫生物蝶呤合成酶和烏蝶呤還原酶）合成。