原發性肝內硬化症候群

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原發性肝內硬化（Hanot）症候群系指肝內膽管的非特異性炎症、纖維化而致肝內膽汁淤積、肝硬化伴結節性增生而產生的一組症候群。現習慣稱為原發性膽汁性肝硬化、另名為慢性非化膿性破壞性膽管炎、膽管性肝炎、膽管膽汁性肝硬化、肝內梗阻性膽汁性肝硬化等。本徵可能是由於自身免疫異常而致隔膽管及小葉間膽管非化膿性破壞性炎症，伴膽小管增生；破壞、瘢痕形成；肝小葉結構破壞、再生結節形成；呈現明顯膽汁淤滯的肝硬化組織學改變。

臨床上多見於女性患者，起病隱匿。全身皮膚瘙癢、繼之黃疸且逐漸加深為重度。膽汁淤滯可致脂肪瀉，白陶土樣便，骨質疏鬆、病理性骨折、出血等。肝脾腫大明顯，皮膚黃色瘤。

該病可用腎上腺皮質激素或硫唑嘌呤行免疫抑制治療。皮膚瘙癢可用抗組織胺類藥物或膽酪胺，也可試用氫氧化鋁治療。其他可行對症處理及防治併發症如上消化道出血、肝性腦病及腹水等。

肝活組織檢查有特徵性病理改變。在除外肝外梗阻性黃疸和繼發性膽汁性肝硬化時可診斷為此病。

輔助檢查：化驗檢查血清膽紅素升高，以直接膽紅素升高為主，鹼性磷酶、膽固醇、IgM均升高，抗粒線體抗體、平滑肌抗體和抗核抗體陽性。白蛋白減低，γ-球蛋白升高。

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