免疫性疾病
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免疫性疾病(immune diseases),免疫調節失去平衡影響機體的免疫應答而引起的臨床病態;廣義的免疫性疾病還包括先天或後天性的原因導致的免疫系統結構上或功能上的異常。臨床上常見。
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分類
免疫性疾病可從不同的角度分類。常按免疫功能分為免疫缺陷、免疫增多和變態反應三方面的疾病;按發生時間分為先天性、後天性(獲得性);按發展速度分為速髮型、延緩型;按免疫機理分為細胞免疫、體液免疫;按病損範圍分為限局性、全身性(系統性);按抗原性質分為外原性、同種異體性、自身性。
① 免疫缺陷。指先天性或後天性原因所致的主要免疫成分(淋巴細胞、抗體、吞噬系統、補體系統)中的一個或多個數量減少或功能缺陷。
免疫缺陷病的共同特點是對感染的易感性。感染往往反覆發作,並且往往嚴重而不易控制,常形成慢性過程,遷延不愈。另一個特點是一些致病力較弱的,或在一般情況下不致病的感染原,例如白色念珠菌,也可構成嚴重威脅。
常見的免疫缺陷病有選擇性IgA缺乏症、常見變異型未分類免疫缺陷病以及獲得性免疫缺陷症候群等。
目前尚無根治免疫缺陷病的方法。有些免疫缺陷病可以通過替代療法,例如γ-球蛋白低下的通過輸入γ-球蛋白來彌補;或應用免疫加強劑。積極控制感染也是重要的治療。
② 免疫增多。在臨床上表現為免疫增殖病,是淋巴系統的增殖性疾病。這種免疫增殖可以是反應性的,也可為惡性腫瘤。臨床上比較多見的是多發性骨髓瘤、慢性淋巴細胞白血病等。其他免疫增殖性疾病還有淋巴瘤、巨球蛋白血症、冷性球蛋白血症等。
免疫增多比免疫缺陷相對少見。病因及發病機理尚不清楚。有的與遺傳有關,有的則屬於惡性腫瘤的範疇。對於惡性增殖病變,常用免疫抑製藥治療。但總的尚缺乏有效的治療方法。
③ 變態反應病。是免疫性疾病中最常見的一類。變態反應一詞現指因某一方面的免疫反應過於劇烈引起的臨床病變。
抗原引起免疫反應。免疫反應分為三級。
初級反應是最原始的反應,不具有特異性,即反應的性質不決定於抗原的特殊結構。例如炎症反應和吞噬作用。不同的抗原都可引起這類反應。機體通過這類反應來清除異體物質。如果清除成功,機體就得到保護;清除失敗,則被吞噬細胞處理過的抗原被轉移給免疫淋巴細胞,觸發二級免疫反應。
二級免疫反應的免疫細胞是淋巴細胞。按成熟過程的不同,淋巴細胞可分為兩類:T細胞在胸腺內成熟;B細胞在骨髓中成熟。T細胞接受來自吞噬細胞的抗原信息後,就被致敏。致敏的T細胞再次與抗原接觸,就可導致細胞反應,清除抗原。這種反應在細胞間進行,所以稱作細胞免疫反應。B細胞被抗原致敏後先轉變為漿細胞,後者分泌抗體。抗體再與抗原作用,達到清除抗原的目的。這類反應有時還要有補體參與,以加強免疫反應的程度。抗體存在於體液中,所以這類反應稱為體液免疫反應。
細胞免疫和體液免疫反應互相制約,互相調節。這種免疫反應是特異性的。即反應只針對觸發反應的特異抗原。例如白喉桿菌觸發的免疫反應只對白喉桿菌有作用。發生過一次特異性免疫反應後機體若再次暴露於特異性抗原,則反應不但發生得快,而且強烈。
正常情況下,大部分抗原可通過特異性免疫反應清除。如果清除失敗,過高的免疫反應性可導致三級免疫反應,引起組織損傷。這類反應稱為變態反應。
臨床變態反應病往往比較複雜,有時牽涉到多種免疫機理,很難將其絕對歸入哪一類型。
診斷
首先要了解疾病的性質是否屬於免疫性疾病,是哪一類的免疫性疾病。這個目的比較容易達到。各種免疫性疾病都有其臨床特點,根據病史和客觀檢查,多數可以作出診斷。對機體的細胞免疫功能,可通過T/B細胞比率、T細胞亞群、以及對某些細菌產物(如結核菌素)和某些化學物質(如二硝基氯苯)的延緩反應來估測。體液免疫功能則可通過對各類免疫球蛋白、補體、免疫複合物等的測量來估計。Ⅲ型變態反應病還常常需要採取病變組織作病理檢查來確診。上述檢測方法都有其局限性,或者是由於檢測項目的正常範圍較寬,很難通過單次檢測來判定其意義;或者是由於檢測結果受到多種因素的影響而可能出現假陽性或假陰性結果。所以任何檢測結果必須結合臨床來判定其意義。
第二還要明確導致疾病的原因。這對於變態反應病特別重要,致敏抗原的確定有時很容易,如移植物抗原,根據病史就可明確;有時則極端困難,如自身免疫性疾病的自身抗原在多數情況下不能查明。
變態反應病的抗原種類繁雜(見下頁表),需要而且可能運用檢測手段來明確的主要是導致Ⅰ型和Ⅳ型反應的外原性抗原。在多數病例可以從病史中獲得線索。Ⅰ型變態反應病的致敏抗原最常通過皮膚試驗來檢測。如果患者皮膚中的肥大細胞曾被某種特異性抗原致敏,則可行皮膚試驗,引入這種特異性抗原後將引起致敏肥大細胞的一系列反應,導致試驗部位的風團紅暈反應。也可通過放射變應原吸附試驗和酶聯免疫吸附試驗檢查血清中的 IgE抗體來明確致敏物。接觸性皮炎的致敏物可通過可疑致敏物與皮膚的接觸來明確。當皮膚試驗不能獲得預期的結果時,也可通過各種途徑進行激發試驗來明確致敏物。
防治
免疫性疾病的防治可遵循以下原則:
① 免疫缺陷可應用替代療法或免疫加強劑;
② 脫離或避免致敏物質以防止免疫反應;
③ Ⅰ型變態反應可進行特異性脫敏療法來提高機體對致敏抗原的耐受性;
④ Ⅰ型變態反應還可應用肥大細胞穩定劑,如色甘酸鈉來防止肥大細胞的反應;
⑤ 應用藥物來抵抗變態反應過程中釋放的介質(如用抗組胺藥拮抗組胺的作用)或緩解這些介質引起的組織反應(如用血管收縮劑治療過敏性休克),用支氣管擴張劑治療支氣管哮喘;
⑥ 用免疫抑制劑來抑制過度活躍的免疫反應,如嚴重的免疫複合物病、自身免疫性疾病、免疫增殖病;
⑦ 除去激發免疫反應的感染灶和產生自身抗原的病灶;
⑧ 消除可使免疫性疾病臨床症状加重的各種刺激,如粉塵、環境污染、勞累、精神刺激、妨礙鼻呼吸的鼻息肉、彎曲的鼻中隔、妨礙呼吸的肥大的扁桃體、腺樣體等。
參看
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