上眼瞼增厚鬆弛

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厚皮性骨膜病患者的頭部回狀顱皮眼瞼特別是上眼瞼增厚鬆弛,耳及口唇亦肥厚,尤變大,手足皮膚亦肥厚。四肢骨骼及指骨節肥大手指足趾呈杵狀,踝、膝關節積液。患者四肢疼痛,行動笨拙。

目錄

上眼瞼增厚鬆弛的原因

(一)發病原因

原發性可能為常染色體顯性遺傳。繼發性又稱過度增生性骨關節病。常繼發於各種慢性及惡性腫瘤疾病

(二)發病機制

發病機制還不清楚。

上眼瞼增厚鬆弛的診斷

根據皮膚骨骼的典型改變可診斷,X線檢查見脛骨腓骨橈骨、尺骨等有增生性骨膜炎,有瀰漫性骨膜增厚

上眼瞼增厚鬆弛的鑒別診斷

眼瞼鬆弛:眼瞼鬆弛症候群(blepharochalasis syndrome),又稱眼瞼松解症(dermatolysis palpebrarum)、萎縮眼瞼下垂(ptosis atrophica),是一種少見眼瞼疾病,以青少年反覆發作性眼瞼水腫為特徵,有眼瞼皮膚變薄,彈性消失,皺紋增多,色澤改變,可並發淚腺脫垂上瞼下垂瞼裂橫徑縮短等臨床表現。1807年Beer首先對本病進行了描述,1896年Fuchs稱其為眼瞼遲緩症。因該症候群影響眼瞼部容貌,是患者要求治療的主要原因,對其臨床表現、發病機制的了解有助於採用合適的方法進行治療。

眼瞼鬆弛和上唇增厚:以眼瞼鬆弛和上唇進行性增厚為特點,故稱眼瞼鬆弛-上唇肥厚症候群,部分患者合併有甲狀腺腫大,又稱眼-口-甲狀腺症候群。自幼發病,開始為眼瞼水腫,反覆發作後眼瞼皮膚鬆弛,起皺,伴有毛細血管擴張,嚴重者可發生眼瞼下垂。從嬰幼兒開始,口唇反覆腫脹,因炎症使嘴唇纖維化而變厚成雙唇狀。到青春發育期時出現單純性甲狀腺,腫大。

眼瞼閉合不全:指上下眼瞼不能完全閉合,導致部分眼球暴露,又稱兔眼。根據眼部臨床表現,可以明確確診。

眼瞼下垂:又稱「上瞼下垂」。由於上瞼提肌功能不全或消失,或其他原因所致上瞼部分或全部不能提起,使上瞼呈下垂位置。分為完全性及部分性、單眼性或雙眼性、先天性與後天性、真性與假性等不同類型。如系先天性,檢查是否:①單純性上瞼下垂(提上瞼肌功能減弱或消失);②上瞼下垂合併上直肌功能減弱;③上瞼下垂合併其他瞼部畸形,如內眥贅皮等;④上瞼下垂合併(Marcus-Gunn)下頜瞬目聯帶運動現象。如系後天性,檢查是否:①外傷性合併眼眶顱腦損傷、或合併頸部交感神經損傷;②疾病性如重症肌無力;③機械性如沙眼瞼板浸潤,或眼瞼失去支撐力量,如無眼球。疑有重症肌無力時,可作新斯的明試驗;疑有交感神經性下垂時,可作羥基苯丙胺試驗。

根據皮膚骨骼的典型改變可診斷,X線檢查見脛骨腓骨橈骨、尺骨等有增生性骨膜炎,有瀰漫性骨膜增厚

上眼瞼增厚鬆弛的治療和預防方法

對症處理,無特殊治療方法。

參看

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