鐘擺征
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少數食管中段狹窄的病例中，狹窄段與賁門間還可見一小囊袋狀存鋇區(該段為正常食管)頗像「鐘擺」，稱為「鐘擺征」。
目錄 |
鐘擺征的原因
多見於先天性食管狹窄(CES)、十二指腸壅積症、同時少數食管異位組織的病例也出現此症状。
先天性食管狹窄是因食管胚胎髮育過程中，氣管、食管隔膜基底部或食管側嵴中胚葉成分過度增生的結果，多發生在氣管分叉以下位置。先天性食管隔膜頗為少見。大部分食管腔被薄膜或纖維帶所阻隔，僅留可以通過流質食物的小孔。在嬰兒期可以不呈現臨床症状，開始進食厚糊狀或固體食物時即呈現吞咽困難。食管X線造影檢查顯示食管腔局限性狹窄，食管鏡檢查可以窺見病變，明確診斷。薄膜狀隔膜經食管鏡作擴張術可以治癒。隔膜堅韌者則需經剖胸切口，切除隔膜所在部位的狹窄段食管，再作食管對端吻合術。
在胚胎髮育中，食管形成的空泡階段，多餘的黏膜被吸收，空泡消失，但遺留下部分或完全的食管內黏膜環狀隔膜。另外有認為是由於食管發育過程中鱗狀上皮取代絨毛柱狀上皮細胞時過度生長所致。根據先天性食管狹窄的病理特點，Nihoul-Fekete(1987)將其分為3型：
1.膜狀蹼或膈形成：亦稱膜樣狹窄，是最罕見的一種類型，有人認為它是食管閉鎖的一種混淆形式，往往發生在食管中段或下段。膜或膈結構表面均有鱗狀上皮覆蓋，症状典型發作的年齡恰在進食偏重於進固體食物時。
2.纖維肌性肥厚：又稱特發性肌性肥厚或纖維肌性狹窄，是先天性食管狹窄中最常見的一種。組織學特點是黏膜下平滑肌纖維和纖維結締組織增生且有正常鱗狀上皮覆蓋，類似於幽門肥厚性狹窄，但沒有明確的胚胎和病源性因素來解釋這種病損。
3.食管壁殘存氣管、支氣管組織：又稱氣管原基迷入型狹窄，其氣管和支氣管殘存物可能是胚胎前腸頭畸形褶嵴的一部分。1936年Frey和Duschel首先報導1例19歲女性因死於賁門失弛症而作屍解時發現。此後Holder等人(1964)專門注意1058例食管閉鎖嬰兒食管末端狹窄情況。1973年Spitz證實此病基礎是先天性病變。1991年以後在英、德文獻中報導了將近50例繼發於食管支氣管組織殘存物所致的先天性食管狹窄。先天性食管狹窄好發於食管的中上段或下段，有報導約 50%發生在食管的1/3段，25%發生在食管的下1/3段。纖維肌性肥厚狹窄多見於胸腔內食管或食管下部，而食管壁殘存氣管、支氣管組織型狹窄，則見於食管下部。
鐘擺征的診斷
幼兒反覆發生食物反流或餐後嗆咳，年長兒出現餐後喘息等表現，應高度懷疑本病。X線食管鋇餐造影和食管鏡檢查顯示食管狹窄或有膜狀蹼等，可明確診斷。實驗室檢查：可行24h食管pH監測，必要時取食管黏膜活體組織進行病理學檢查，以輔助診斷。
其他輔助檢查：
1.食管鋇餐造影根據鋇餐造影的影像特點，食管狹窄可分兩型。
(1)長段型：狹窄發生於食管中下段，長約數厘米。狹窄邊緣欠光滑，狹窄段以上食管擴張，鋇劑下行緩慢，可見逆蠕動。本型臨床症状出現較早，與反流性食管炎相似，X線難以鑒別。
(2)短段型：常發生於食管中、下段交界處，狹窄段長約數毫米至1cm，邊緣光滑，黏膜規則。狹窄段以上食管輕度擴張，鋇劑下行尚可，狹窄遠段食管形態正常。有時於狹窄之上易發生異物或食物塊存留。狹窄段不能擴張。本病常合併吸入性肺炎，鋇餐檢查時要常規胸透。
2.食管鏡小兒顯微鏡檢查對於狹窄的性質可提供主要的客觀依據。
3.食管測壓。
小兒先天性食管狹窄臨床較為少見，一般分為肌層肥厚型(FMS)，氣管軟骨異位型(TBR)，蹼型(MD)3型。所有病兒均以漸進性吞咽困難和嘔吐就診，均行鋇餐，食管鏡檢查83.3%確診。中段的TBR，X線檢查有典型的「鐘擺征」與賁門失弛症易鑒別;下段TBR 的「鼠尾征」與賁門失弛症的較僵直形似「蘿卜根」的X線徵象不易鑒別，X線鋇餐發現食管裂孔疝及24 h pH監測均有助於鑒別FMS與食管裂孔疝反流導致的狹窄。
併發症狀：由於餵奶或進食後發生食物反流，反流食物和唾液可進入氣管，引起吸入性氣管炎或肺炎。
鐘擺征的鑒別診斷
鐘擺征的鑒別診斷：
1.賁門失弛症：狹窄部位於賁門，有間斷性開放，鋇劑可呈噴射狀進入胃內。先天性食管狹窄為持續性狹窄，無開放噴射徵象，但鋇劑可持續通過。通常狹窄以上食管擴張不如賁門失弛症明顯。
2.後天性反流性食管炎：狹窄段食管不光滑，凹凸不平，黏膜破壞或有龕影，有時可見食管裂孔疝。在隨訪觀察中，狹窄程度可加重、變長。臨床症状亦加重。
幼兒反覆發生食物反流或餐後嗆咳，年長兒出現餐後喘息等表現，應高度懷疑本病。X線食管鋇餐造影和食管鏡檢查顯示食管狹窄或有膜狀蹼等，可明確診斷。實驗室檢查：可行24h食管pH監測，必要時取食管黏膜活體組織進行病理學檢查，以輔助診斷。
其他輔助檢查：
1.食管鋇餐造影根據鋇餐造影的影像特點，食管狹窄可分兩型。
(1)長段型：狹窄發生於食管中下段，長約數厘米。狹窄邊緣欠光滑，狹窄段以上食管擴張，鋇劑下行緩慢，可見逆蠕動。本型臨床症状出現較早，與反流性食管炎相似，X線難以鑒別。
(2)短段型：常發生於食管中、下段交界處，狹窄段長約數毫米至1cm，邊緣光滑，黏膜規則。狹窄段以上食管輕度擴張，鋇劑下行尚可，狹窄遠段食管形態正常。有時於狹窄之上易發生異物或食物塊存留。狹窄段不能擴張。本病常合併吸入性肺炎，鋇餐檢查時要常規胸透。
2.食管鏡小兒顯微鏡檢查對於狹窄的性質可提供主要的客觀依據。
3.食管測壓。
小兒先天性食管狹窄臨床較為少見，一般分為肌層肥厚型(FMS)，氣管軟骨異位型(TBR)，蹼型(MD)3型。所有病兒均以漸進性吞咽困難和嘔吐就診，均行鋇餐，食管鏡檢查83.3%確診。中段的TBR，X線檢查有典型的「鐘擺征」與賁門失弛症易鑒別;下段TBR 的「鼠尾征」與賁門失弛症的較僵直形似「蘿卜根」的X線徵象不易鑒別，X線鋇餐發現食管裂孔疝及24 h pH監測均有助於鑒別FMS與食管裂孔疝反流導致的狹窄。
併發症狀：由於餵奶或進食後發生食物反流，反流食物和唾液可進入氣管，引起吸入性氣管炎或肺炎。
鐘擺征的治療和預防方法
手術方法
(1)食管擴張術食管擴張術是一種有效的治療方法，近年用的氣囊擴張替代了硬性擴張條。適用於膜狀蹼較薄者的治療。
(2)膜狀蹼切除術若膜狀蹼厚而堅韌，擴張無效，可切開食管，切除環形黏膜，再將食管黏膜對攏吻合。亦有在內鏡下成功切除先天性食管蹼的報導。必要時術後繼續擴張。
(3)食管部分切除術對繼發於氣管、支氣管組織殘存物的先天性食管狹窄和纖維肌肉肥厚型狹窄可行食管部分切除。狹窄段<3cm者，可於狹窄部分切除後，給予食管端端吻合，術中注意保護迷走神經與會咽神經。對於長段纖維肌肉肥厚引起的先天性食管狹窄，經擴張術無效可作代食管手術。如狹窄靠近胃食管連結部，可推薦作節段性切除後食管吻合術，並加作抗反流手術;後者常用的有改良Hill胃壁固定術、Nissen胃底摺疊術等預防反流。Collis胃成形術也曾被報導是一種有效的處理食管縮短和術後胃食管反流。
2.手術定位與路徑選擇手術關鍵是明確狹窄部位與手術途徑，右側經胸途徑最為常用，但左側經胸路往往對中段狹窄有助。如果下端狹窄也可以經腹徑路。手術時食管內置入氣囊擴張條有利於正確定位。
預防：對伴羊水過多的孕婦應警惕先天性畸形發生的可能。羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白、乙醯膽鹼酯酶同時升高有助於產前診斷。
參看
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