角質層過度增厚
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角質層異常增厚,為角化過度的一種解釋,另外還有一種解釋是,皮膚或粘膜表面的上皮細胞過度角化,角質層發炎增厚的一種病理變化。雖然角化過度可發生於任何動物的任何部位,但常被看作是牛特別是犢牛的臨床症状。常因接觸或攝入某種化學物質而致,亦可由病毒引起。犢牛角化過度時,軀幹上三分及頸側皮膚增厚、有皺褶,特別是頜骨角部和頸部發乾、變灰、脫毛發皺,同時口腔、舌、食道、胃。可見於皮鬆解角化過度性魚鱗病。
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角質層過度增厚的原因
常因接觸或攝入某種化學物質而致,亦可由病毒引起。表皮鬆解性角化過度魚鱗病又稱大皰性魚鱗病樣紅皮病,是一種常染色體顯性遺傳病。出生時或出生後不久出現的盔甲樣鱗屑,可覆蓋大部分或全身,脫落後露出充血性潮濕面,很快又有新的鱗屑出現。
角質層過度增厚的診斷
診斷要點:1.出生時即有。2.皮損在屈側較重,特別在腋部、腹股溝區、腕肘等皺褶處更明顯,甚至出現灰棕色疣狀鱗屑。3.全身覆蓋盔甲樣鱗屑,鱗屑脫落後出現粗糙潮濕的表皮,可見鬆弛性大皰,其上再度出現鱗屑,如此反覆。4.皮損可遍及全身,也可呈限局性及線狀等其他異型,如豪豬狀魚鱗病即為以疣狀增殖和鱗屑為主的一種異型。5.慢性病程,但病情隨年齡增長有逐漸減輕趨勢。6.組織病理示表皮明顯角化亢進,可有乳頭瘤樣增生,顆粒層細胞內水腫,致角朊細胞松解,顆粒變性。
角質層過度增厚的鑒別診斷
表皮鬆解性角化過度魚鱗病應與以下疾病鑒別:(1)紅斑角皮症,包括兩種亞型,①進行性對稱性紅斑角皮症又稱對稱性進行性先天性紅皮症,及可變性紅斑角化病V。PESK常在出生後不久發病,皮損逐漸加重,在青春期皮損分布最為廣泛,以後可逐漸消退。主要表現為雙側掌跖部位的瀰漫性紅斑,表面逐漸出現角化過度性斑塊,皮損逐漸擴大,可累及手背,足背,脛前,肘,膝以及大腿伸側,少數可累及臀部及頸、面部。皮損邊界清楚,伴角化過度性鱗屑,對稱分布。可有指(趾)甲增厚失去光澤。病理主要表現為表皮角化過度,伴有角化不全,棘層明顯增厚,真皮非特異性炎症細胞浸潤。EKV EKV主要表現為境界非常清楚的彎曲如地圖狀的紅斑,其形態,部位可以在幾小時至幾天內發生變化,紅斑上散在持久性角化過度性斑片,可伴少量鱗屑,多發生於四肢伸側,臀部,腋下,腹股溝和面部,而甲很少受損。近年來的研究發現了這兩種疾病的分子遺傳學基礎,EKV的主要與編碼縫隙連接蛋白Connexin31的GJB3基因及編碼Connexin30.3的GJB4基因的突變有關,基因分被定位在1p33-p35及1p34-p35。目前有學者認為PSEK的致病基因可能為兜甲蛋白基因(LOR),但也可能是縫隙連接蛋白基因家族中的某些成員(主要是Cx30 和Cx30. 3),其基因最近被定位在了21q11.2-21q21.2 。
(2)常染色體顯性遺傳病,表現為出生後即有廣泛水皰,後為角化過度性鱗屑所替代,主要累及四肢屈側皮膚,不伴紅皮症,組織病理上為顆粒層松解,不同於BCIE的棘層松解。IBS為K2e基因突變,而BCIE為K1/K10基因突變。當診斷BCIE卻沒有發現K1/K10突變的,因考慮是否有K2e基因的突變。
診斷要點:1.出生時即有。2.皮損在屈側較重,特別在腋部、腹股溝區、腕肘等皺褶處更明顯,甚至出現灰棕色疣狀鱗屑。3.全身覆蓋盔甲樣鱗屑,鱗屑脫落後出現粗糙潮濕的表皮,可見鬆弛性大皰,其上再度出現鱗屑,如此反覆。4.皮損可遍及全身,也可呈限局性及線狀等其他異型,如豪豬狀魚鱗病即為以疣狀增殖和鱗屑為主的一種異型。5.慢性病程,但病情隨年齡增長有逐漸減輕趨勢。6.組織病理示表皮明顯角化亢進,可有乳頭瘤樣增生,顆粒層細胞內水腫,致角朊細胞松解,顆粒變性。
角質層過度增厚的治療和預防方法
1.可系統應用氨甲喋呤。2.外用維甲酸霜,適用於疣狀增殖性損害。3.外用10%甘油和3%乳酸溶液,適用於濕潤性損害。
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