胰膽管合流異常症候群

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胰膽管合流異常症候群是一種常染色體隱性遺傳性疾病，因胰膽管合流異常而引起的各種膽道及胰腺疾患已引起臨床重視，但對分類意見不一。1985年宮野武等提出便於臨床應用的新分類法，可分為：Ⅰ型（長共同管型），又可分為：Ⅰa型 ——囊狀擴張型，相當於先天性膽總管擴張（CBDⅠ）；Ⅰb型——梭狀擴張型（CDBⅡ型）；Ⅰc 型——無膽管擴張型；Ⅱ型，為其它複雜的合流異常。

由於膽汁淤積及不同程度的肝功能障礙，影響了統稱為維生素K依賴因子的凝血因子Ⅱ，Ⅶ，Ⅸ，Ⅹ等在肝細胞內合成。約1/6的患者可發生膽總管自發性穿孔，穿孔的原因可能與膽總管自發性穿孔，穿孔的原因可能與膽總管壁先天性薄弱，末端狹窄，扭曲造成膽汁排泄障礙或繼發感染，胰膽管連接處畸形，胰液返流，膽管內壓過高有關。　　

症状

根據臨床症状與體征，可以診斷，應進一步作CT檢查，B型超聲檢查以除外肝炎，膽管炎等疾患。

由於膽汁排泄受阻，導致脂溶性維生素K吸收不足，可引起特異的凝血過程異常，嚴重缺管道時，常可表現為自發性的出血，如全身瘀血斑，血腫，胃腸道出血，鼻出血以及關節，肌肉，顱內出血，部分患者有經常腹痛，血中胰澱粉酶增高等胰腺炎的症状。　　

檢查

1．B型超聲波檢查 膽總管部位顯示為局限的擴大的無回聲區，多呈球形或橢圓形、紡錘形，囊壁清楚，近端與肝管相連，膽囊常被推至腹前壁，囊腫內可合併有結石陰影。

2．X線造影檢查 在肝功能正常的前提下，生理積聚法造影可顯示球形或梭形擴張的膽總管。PTC或ERCP則可通過直接將造影劑注入膽道顯示擴張的膽總管。

3．CT檢查 可見擴張的囊腔和正常的膽囊並存。

4．MRI檢查 MRCP可以顯示呈球形或梭形擴張的膽總管和整個膽道系統。　　

治療

一旦明確診斷，宜及時手術治療。

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