胰膽管合流異常症候群

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胰膽管合流異常症候群是一種常染色體隱性遺傳性疾病,因胰膽管合流異常而引起的各種膽道及胰腺疾患已引起臨床重視,但對分類意見不一。1985年宮野武等提出便於臨床應用的新分類法,可分為:Ⅰ型(長共同管型),又可分為:Ⅰa型 ——囊狀擴張型,相當於先天性膽總管擴張(CBDⅠ);Ⅰb型——梭狀擴張型(CDBⅡ型);Ⅰc 型——無膽管擴張型;Ⅱ型,為其它複雜的合流異常。

由於膽汁淤積及不同程度的肝功能障礙,影響了統稱為維生素K依賴因子的凝血因子Ⅱ,Ⅶ,Ⅸ,Ⅹ等在肝細胞內合成。約1/6的患者可發生膽總管自發性穿孔,穿孔的原因可能與膽總管自發性穿孔,穿孔的原因可能與膽總管壁先天性薄弱,末端狹窄,扭曲造成膽汁排泄障礙或繼發感染,胰膽管連接處畸形胰液返流,膽管內壓過高有關。  

症状

根據臨床症状與體征,可以診斷,應進一步作CT檢查,B型超聲檢查以除外肝炎膽管炎等疾患。

由於膽汁排泄受阻,導致脂溶性維生素K吸收不足,可引起特異的凝血過程異常,嚴重缺管道時,常可表現為自發性的出血,如全身瘀血斑,血腫胃腸道出血鼻出血以及關節肌肉顱內出血,部分患者有經常腹痛,血中胰澱粉酶增高等胰腺炎的症状。  

檢查

1.B型超聲波檢查 膽總管部位顯示為局限的擴大的無回聲區,多呈球形或橢圓形、紡錘形,囊壁清楚,近端與肝管相連,膽囊常被推至腹前壁,囊腫內可合併有結石陰影。

2.X線造影檢查 在肝功能正常的前提下,生理積聚法造影可顯示球形或梭形擴張的膽總管。PTC或ERCP則可通過直接將造影劑注入膽道顯示擴張的膽總管。

3.CT檢查 可見擴張的囊腔和正常的膽囊並存。

4.MRI檢查 MRCP可以顯示呈球形或梭形擴張的膽總管和整個膽道系統。  

治療

一旦明確診斷,宜及時手術治療。

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