胎兒宮內骨折
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胎兒宮內骨折是由於胎兒患有成骨不全而造成的。病情嚴重,常見顱骨骨化不全,胎兒期已有多次骨折,大多是死胎或生後短期夭折。
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胎兒宮內骨折的原因
本病病因不明,為先天性發育障礙。男、女發病相等。可分為先天型及遲髮型兩種。先天型指在子宮內起病,又可以再分為胎兒型及嬰兒型。病情嚴重,大多為死亡,或產後短期內死亡。是常染色體隱性遺傳,遲髮型者病情較輕,又可分為兒童型及成人型。大多數病人可以長期存活,是常染色體顯性遺傳。15%以上的病人有家族史。
本病呈常染色體顯性或隱性遺傳方式,可為散發病例。藍鞏膜的傳遞為 100 %,聽力喪失依年齡而異。散發病例多因新突變所引起,常與父母高齡有關。
成骨不全病的發生主要是由於組成 I 型膠原的 α 1 或α 2 前膠原( Pro- α 1 或 Pro- α 2 )鏈的基因(即 COL1A1 和 COL1A2 )的突變,導致 I 型膠原合成障礙,結締組織中膠原量尤其是 I 型膠原含量下降,膠原是骨骼、皮膚、鞏膜及牙本質等組織的主要膠原成分,因而這些部位的病變更明顯。
胎兒宮內骨折的診斷
一般並不困難。有時要與嚴重的佝僂病相區別。佝僂病表現為骨骺軟骨增寬、模糊、干骺端到鈣化軟骨區不規則,分界不清。干骺端本身呈杯狀增寬。此外,其它骨骼的稀疏情況不及成骨不全症者明顯。臨床上尚應與軟骨發育不全,先天性肌弛緩,甲狀腺功能減退及甲旁亢等區別,一般說來並不困難。
胎兒宮內骨折的鑒別診斷
胎兒宮內窒息:胎兒宮內窒息是指胎兒在子宮內氧氣不足或其他氣體過多或者呼吸系統發生障礙而呼吸困難甚至停止呼吸。
胎兒宮內發育遲緩:胎兒宮內發育遲緩又稱胎兒宮內發育不良,是指新生兒出生體重在同孕齡兒正常體重的第1 O百分位數以下或低於平均值的2個標準差。 河南省民權縣中醫藥不孕症科袁渭清主任說:引起胎兒宮內發育遲緩的因素很多,有母體方面的因素,如孕婦營養不良,慢性疾病,子宮胎盤病變引起的胎盤血液灌流不足,孕婦吸煙、飲酒、接觸化學物質或放射線,多胎妊娠等;胎兒方面的因素。如胎兒宮內感染、胎兒細胞分裂規律紊亂;胎盤因素有胎盤梗塞、小胎盤、絨毛膜胎盤炎等。其發生率約佔妊娠的3一l O%,圍產兒死亡率為正常發育胎兒的4- 6倍;其近期或遠期預後目前尚未肯定,因此被列入高危妊娠的範疇內。
一般並不困難。有時要與嚴重的佝僂病相區別。佝僂病表現為骨骺軟骨增寬、模糊、干骺端到鈣化軟骨區不規則,分界不清。干骺端本身呈杯狀增寬。此外,其它骨骼的稀疏情況不及成骨不全症者明顯。臨床上尚應與軟骨發育不全,先天性肌弛緩,甲狀腺功能減退及甲旁亢等區別,一般說來並不困難。
胎兒宮內骨折的治療和預防方法
嚴重者在子宮內死亡,或在娩出後1周內死亡。大多數由於顱內出血所致,或因繼發性感染。如能存活1個月,就有長期存活的可能性。在嬰兒期,多次多處的骨折,為處理上的主要困難。過了青春期,骨折次數即逐漸減少。婦女在絕經期後骨折又有增加的趨勢。骨折雖能正常癒合,但因未及時發現或因處理不當而發生假關節者亦不少。骨盆的畸形可使分娩發生困難。神經系統的併發症,包括腦積水,顱神經受壓而產生相應的功能障礙,脊柱畸形可造成截癱。
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