眼眶內持續性、針刺或撕扯樣痛
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眼肌麻痹前後均伴疼痛,為一種持續性、針刺或撕扯樣痛,有的劇痛難以忍受。疼痛的部位多發生在球後眼眶內或放射至顳側及前額部,且為反覆性。此種症状出現最早,消失也最早。為第Ⅴ腦神經眼神經分支受刺激的結果。
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眼眶內持續性、針刺或撕扯樣痛的原因
(一)發病原因
過去認為該病是由梅毒、結核引起,現普遍考慮此病屬特發性眼眶炎性假瘤的範疇,只不過病變主要在海綿竇,再侵入眶上裂,部分病例累及眶尖。真正病因了解不多,可能是一種自身免疫性疾病,皮質激素治療有特效,也證明該病是一種免疫性疾病。
(二)發病機制
疼痛性眼肌麻痹的確切發病機制至今尚不清楚,依據病理學檢查和臨床上應用皮質類固醇的治療效果有如下2種推論:
Hunt複習了Tolosa 1957年所做屍檢結果認為,是海綿竇的非特異性慢性炎症。Tolosa報導的1例47歲女患者,右眶區疼痛,噁心,嘔吐,第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經受侵犯,頸動脈造影發現虹吸部狹窄。開顱探查發現鞍區無明顯變化,術後3天死亡。屍檢亦未發現動脈瘤、腫瘤。打開海綿竇,見頸動脈被肉芽組織圍繞,竇腔尚未完全阻塞,此段頸動脈狹窄,動脈發黃色,其壁脆薄。顯微鏡檢查可見頸動脈外膜增厚,動脈周圍有非特異性肉芽組織,並波及臨近的腦神經干。Lake報導1例47歲男性患者,X射線發現右蝶骨小翼密度增加。手術探查發現海綿竇外側有一薄層灰紅色肉芽組織覆蓋,蝶骨小翼骨膜增厚。活檢見海綿竇壁為炎性組織,包括多形核細胞。眶上裂處硬腦膜有壞死,表面有肉芽組織,含有多形核細胞及單核細胞。Smith支持眶上裂及海綿竇處慢性炎症的推論。值得注意的是部分病例腦脊液檢查發現白細胞總數增多及凱爾尼格征征陽性,結合患者有噁心、嘔吐等腦膜刺激症状,可能是炎症擴展到顱底蛛網膜所致。國內崔國義報導的10例患者中,6例做CT和MRI檢查4例兩側海綿竇不對稱,竇內密度不正常,5例蝶骨小翼密度增加,3例腦脊液白細胞總數>30/mm3。史大鵬等報導17例患者MRI檢查結果:5例表現眶上裂區斑片狀或小結節狀陰影,7例表現為海綿竇區不同程度增寬、增大,以致兩側海綿竇形狀不對稱。
Mathew提出可能與免疫系統的缺陷有關,Hallpike發現本病與眶內炎性假瘤的所見相同,推測是一種免疫反應性疾病。這一假說被免疫抑制劑類固醇應用成功所支持。
本病的發病機制應歸納為如下幾點:①蝶竇的慢性炎症刺激,累及海綿竇和頸內動脈,產生非特異性肉芽組織,波及臨近的神經干出現典型的臨床症状;②頸內動脈瘤、鼻咽部腫瘤、蝶鞍腫瘤及聽神經瘤等壓迫相鄰神經干;③高血壓動脈硬化致頸內動脈壁增厚、狹窄累及神經干;④免疫功能異常,皮質類固醇治療敏感支持此學說。
眼眶內持續性、針刺或撕扯樣痛的診斷
1.血常規、血電解質。
以下檢查項目如異常有鑒別診斷意義:
1.CT、MRI、DSA檢查、常無明顯異常;也可表現為眶內軟組織腫脹。
2.顱內血管造影一般無特殊發現。
3.腦電圖。
4.顱底攝片、鼻旁竇攝片。
5.眼科檢查。
眼眶內持續性、針刺或撕扯樣痛的鑒別診斷
要由於眼眶疼痛相鑒別。眼眶疼痛:機體組織受到各種損害刺激而產生的眼眶持續性或陣發性疼痛。
1.血常規、血電解質。
以下檢查項目如異常有鑒別診斷意義:
1.CT、MRI、DSA檢查、常無明顯異常;也可表現為眶內軟組織腫脹。
2.顱內血管造影一般無特殊發現。
3.腦電圖。
4.顱底攝片、鼻旁竇攝片。
5.眼科檢查。
眼眶內持續性、針刺或撕扯樣痛的治療和預防方法
2.早期綜合治療,減少複發。
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