皮樣表皮樣囊腫
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皮樣表皮樣囊腫可發生於椎管內任何部位，但以胸腰段、脊髓圓錐和馬尾多見。病變以硬膜下層多見，較少部分位於髓內及硬膜外。
目錄 |
皮樣表皮樣囊腫的病因
(一)發病原因
目前病因尚未完全明確。有的病人伴有脊柱裂等異常表現，最可能的原因為胚胎形成早期幼稚的生殖細胞錯位所致。
(二)發病機制
皮樣表皮樣囊腫系椎管內胚胎組織異位性腫瘤系胚胎髮育過程中殘存的胚層細胞發展而成。依組織結構不同可分為皮樣囊腫、表皮樣囊腫、畸胎樣囊腫及畸胎瘤。前兩種是由外胚層組織發生而成，皮樣囊腫僅含表皮組織及其角化物，表皮樣囊腫除表皮及角化物外，還有真皮及其皮膚附件如汗腺、皮脂腺、毛囊等。畸胎瘤含有3個胚層結構，畸胎樣囊腫則含有2個胚層結構。
皮樣表皮樣囊腫的症状
此類腫瘤如果較小或無功能，通常無特異性臨床表現。早期症状主要包括腰背疼痛、雙下肢運動感覺及其反射異常、陽萎及膀胱與直腸括約肌功能障礙。與椎管內其他腫瘤相比較，此類腫瘤患者除發病年齡較輕，病程較長等情況外，還有如下特點：①因為囊腫主要位於脊髓下段，圓錐和馬尾部較多，所以腰腿疼痛者較多，常呈鈍痛或劇烈神經根性痛;②直腸膀胱功能障礙者較多，約80%以上的病人有排尿排便功能障礙;③運動系統損害可不典型，當囊腫合併腰骶部脊柱裂時，脊髓下端常被固定於較低部位;④若合併皮毛竇時，常可以引發顱內感染，亦有少數皮毛竇者，由於囊內容物刺激引起發熱等表現。
椎管內皮樣表皮樣囊腫的診斷在磁共振影像學技術發展的時代診斷並不困難，MRI能夠準確確定腫瘤的位置、大小、腫瘤特徵及鄰近脊柱脊髓發育情況，對於手術方案的擬定及預後的判斷具有重要意義。對於有顱內炎症表現，特別是反覆發作、腰背部有皮毛竇者，應該首先考慮本病的診斷。對於存在腰背痛、病史較長、年齡較輕且以雙下肢運動及感覺障礙及大小便功能不良者，應警惕本病的可能，儘早行胸腰骶椎核磁共振檢查，以便明確診斷。
皮樣表皮樣囊腫的診斷
皮樣表皮樣囊腫的檢查化驗
無特殊表現。
脊柱X線表現有較大範圍或明顯的椎脊腔增寬，病變部位的椎弓根偏窄，椎弓根間距加寬，椎體後緣內凹，部分病例可見脊柱裂的表現。
CT與磁共振對診斷椎管內皮樣表皮樣囊腫具有明顯優勢，能較好地顯示腫瘤的異源性。在磁共振影像上，皮樣表皮樣囊腫表現為T1高信號或等信號，信號較均勻。通常除發現腫瘤外，多伴有脊柱裂或椎體發育異常。
皮樣表皮樣囊腫的鑒別診斷
皮樣表皮樣囊腫在影像學上通常無法區別，畸胎瘤內沒有骨質成分時，也無法與皮樣表皮樣囊腫鑒別。
皮樣表皮樣囊腫的併發症
皮樣表皮樣囊腫通常合併其他先天畸形，如脊柱裂、腰背部皮膚和軟組織異常，少數可有內臟畸形。
皮樣表皮樣囊腫的西醫治療
(一)治療
本病治療的最佳選擇是手術切除。手術過程中應盡量清除囊內容物，儘可能切除囊壁，對與脊髓或神經根粘連較緊的部分囊壁不宜勉強切除。
(二)預後
皮樣表皮樣囊腫全切除後，預後較好，複發率較低。對於部分切除的病例，症状亦可以得到較好的緩解。
參看
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