痛性肥胖病
A+醫學百科 >> 痛性肥胖病 |
痛性肥胖症(adiposis dolorosa)是少見的病因不明的自主神經系統疾病,表現為軀體某些部位皮下脂肪異常堆集,並伴有該部位自發性疼痛。本病由Dercum(1892)首先描述,故又稱為Dercum病(Dercum』s disease)。
目錄 |
痛性肥胖病的病因
(一)發病原因
本病可能與代謝障礙有關。也有報導認為與免疫功能障礙有關,但尚未闡明。
(二)發病機制
發病機制不明,過去曾認為與下丘腦及內分泌障礙有關,但Pimenta等(1992)研究證實,本病患者垂體、腎上腺、甲狀腺及性腺分泌功能正常,發現病人存在周圍性胰島素抵抗現象,對糖的攝取和氧化正常,對去甲腎上腺素的反應低下,缺乏胰島素抗脂肪溶解作用,故認為本病可能與代謝障礙有關。可能因異常脂肪堆集影響皮神經而引起局部疼痛,也可因皮神經變性而導致痛覺減退。另有文獻認為與免疫功能障礙有關,但尚未闡明。
痛性肥胖病的症状
1.本病女性患者占絕大多數,發病年齡多為30~50歲,即育齡婦女,常伴停經過早、性功能早期減退等症状。主要表現為在肥胖基礎上出現痛性結節或脂肪塊,大小不等,脂肪多沉積於軀幹、頸部、腋部及腰臀部,分布不對稱。早期脂肪結節柔軟,晚期較硬。隨著脂肪結節增大,疼痛也隨之加重,同時出現麻木、無力及發汗障礙等。
2.疼痛性質為針刺樣或刀割樣劇痛,呈陣發性或持續性,沿神經干可有壓痛。常伴關節痛,全身性衰弱是突出症状,但無器質性病變的證據。
3.本病呈慢性進展,常於後期出現精神症状如抑鬱和智力減退等,以及精神衰退,並有逐漸發展成痴呆的趨勢。
在肥胖基礎上出現特有的疼痛性脂肪結節,根據發病年齡及性別可診斷。
痛性肥胖病的診斷
痛性肥胖病的檢查化驗
1.頭顱、肢體影像學檢查絕大多數是正常結果。
痛性肥胖病的鑒別診斷
1.結節性發熱性非化膿性脂膜炎(nodular febrile nonsuppurative panniculitis) 為慢性病程,反覆發作,全身有散在的皮下結節,但無自發疼痛,皮膚顏色正常或呈紅色、褐色或紫紅色,絕大部分患者有發熱,且常伴隨皮損同時發生。病理表現主要是皮下脂肪的炎性反應及脂肪變性、壞死等。
2.多發性神經纖維瘤 患者的皮膚常可見許多牛奶咖啡樣斑,組織病理學活檢證實為神經纖維瘤即可確診。
3.多發性血管脂肪瘤 表現為觸痛明顯,很少有自發性疼痛,根據脂肪瘤的組織病理學活檢即可明確診斷。
痛性肥胖病的併發症
痛性肥胖病的預防和治療方法
尚無有效的預防方法,對症處理是臨床醫療護理的重要內容。
痛性肥胖病的西醫治療
(一)治療
目前本病尚無特效療法,以對症治療為主,如對疼痛、衰弱及精神症状的治療。對異常堆集的脂肪可應用吸除方法減輕疼痛,也可針對疼痛行局部利多卡因(lidocaine)注射或靜脈滴注,或單純口服止痛藥或美西律(慢心律)。文獻報導,用干擾素(干擾素α-2b)治療合併慢性C型肝炎的病例,可長期緩解疼痛。
(二)預後
本病呈慢性進展,預後不良。常於後期出現精神症状,並有逐漸發展成痴呆的趨勢。
參看
關於「痛性肥胖病」的留言: | 訂閱討論RSS |
目前暫無留言 | |
添加留言 |