病理學/原發性心肌病
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（一）擴張性心肌病
擴張性（充血性）心 肌病〔dilated (congestive)cardiomyopathy〕是原因不明的各種心肌疾病的最後結局，以心腔高度擴張和明顯的心搏出力降 低（心力衰竭）為特徵。大多數病例可查出抗心內膜的自身抗體，其發病學意義尚不清楚。發病年齡為20～50歲，男多於女。患者多因兩側心力衰竭而就醫。多 數患者常因心力衰竭進行性加重而死亡或因心律心常而發生猝死。
【病變】
肉眼觀，典型變化是兩側心室肥大，四個心腔擴張，心尖 部變薄呈鈍圓形（離心性肥大），狀如牛心（圖8-33）。重量比正常增加25％～50％（心重400～750g），由於心腔擴張，左心室壁厚度多在正常范 圍內；右心室壁常輕度增厚。心內膜纖維化在兒童患者較為明顯，常伴有心內膜纖維彈性組織增生症。附壁血栓機化後可導致斑塊狀心內膜纖維化。由於左、右心室 擴張，瓣環擴大，可導致二尖瓣及三尖瓣關閉不全。
兩側心室擴張，壁高度變薄（采自Becker和Anderson）
鏡 下，心肌細胞通常顯示肥大和不同程度的伸長及肌漿變性，失去收縮成分。肥大的心肌細胞由於整個細胞的伸長，其橫徑多在正常範圍，但其核大、濃染。心肌間質 纖維化是此型心肌病最常見的變化，可見到血管周圍和心肌細胞周圍纖細的膠原纖維束，或緻密的代替性纖維化灶。間質性纖維化通常以左心室心內膜、心肌為重。 心內膜纖維化通常較輕，但附壁血栓處纖維化明顯。此外，有些病例可見到淋巴細胞性間質性心肌炎，其特點是多發性淋巴細胞浸潤灶伴有心肌細胞的變性和壞死。
（二）肥厚性心肌病
肥 厚性心肌病（hypertrophic cardoiomyopathy）的特點是室間隔不勻稱肥厚，心肌細胞異常肥大，排列方向紊亂以及收縮期二尖瓣帆 向前移動等。肥厚的肌壁順應性降低，致使心室充盈阻力增加。臨床表現為不同程度的心室排空受阻而非充盈受限。根據左心室流出道有無梗阻現象可將其分為梗阻 性和非梗阻性兩型。右心室流出道或兩心室流出道均受阻者少見。常導致猝死，亦可並發感染性心內膜炎。
【病變】
肉眼觀，兩側心 室顯著肥大，心臟重量增加，為正常平均心重的1～2倍（成人患者平均心重582g，少數可達1000g）。絕大多數病例的室間隔厚度大於左室游離壁（圖 8-34，圖8-35），肥厚可為局限性，可累及心基底部（主動脈瓣下）、室間隔中部或心尖區。收縮期二尖瓣向前移動與室間隔接觸的結果，可導致二尖瓣增 厚和主動脈瓣下心內膜纖維化。在心力衰竭發生之前，左心室一般不擴張。
圖8-34 肥厚性心肌病
圖示心臟橫切面（上面觀），不對稱性心室間隔肥厚（采自Becker和Anderson）
圖8-35 肥厚性心肌病
心室橫斷面（上面觀），左心室腔縮小，心室壁均勻增厚，整個心肌布滿白色纖維化區，室間隔與後壁厚度之比僅稍大於正常值（1.4）
鏡 下，心肌細胞顯著肥大，核大而濃染（圖8-36），核周有亮區包圍，組織化學染色證明為糖原堆積，具有一定的診斷意義。心肌細胞排列紊亂較其它型心肌病為 甚，而且常呈旋渦狀或纏繞呈簇狀排列（圖8-37），細胞內肌原纖維不呈平行排列，而是向各個方向、互相交錯排列。常有間質纖維化灶形成，但以內膜纖維 化，尤其位於主動脈瓣下區的內膜纖維化為突出。位於肥厚的室間隔內的冠狀動脈分支管壁常有增厚現象。
圖8-36 肥厚性心肌病
心肌細胞肥大，核大濃染 （采自Edwards）
圖8-37 肥厚性心肌病
心肌細胞排列紊亂 ×180（原放大）（采自Edwards）
電子顯微鏡觀察，主要表現為相鄰細胞的側面出現細胞間連接的閏盤；發自某一肌原纖維Z帶的肌絲可以不同角度插入另一肌原纖維的Z帶，形成交織狀排列。有時還可見肌絲從增寬的Z帶向各個方向放射。但是，肌細胞側對側聯接和肌原纖維排列紊亂並非肥厚性心肌病所獨有的變化。
（三）限制性心肌病
限制性心肌病（restrictive cardiomyopathy）是以心室充盈受限制為特點。典型病變為心室內膜和內膜下心肌進行性纖維化，導致心室壁順應性降低，心腔狹窄。因此亦稱為心內膜心肌纖維化（endomyocardial fibrosis）。
【病變】
肉 眼觀，右心室內膜纖維化，尤以心尖部為明顯，內膜增厚約2～3mm，灰白色，表面可有血栓形成。心尖部內膜纖維性增厚向上蔓延，可將乳頭肌、肉柱埋陷在 內，腱索變粗，縮短，可導致三瓣關閉不全。左心室內膜纖維化主要在流入道或心尖部，表面亦可有血栓形成。當二尖瓣後瓣葉與左心室後壁粘連時，引起二尖瓣關 閉不全。
鏡下，可見增厚的內膜主要為緻密的玻璃樣變的膠原纖維，可有鈣化。表面可見陳舊的附壁血栓。心內膜下心肌常見萎縮、變性改變。
此 外，嗜伊紅細胞性心內膜心肌病（eosinophilic endomyocardial disease）可能是本型心肌病的亞型。浸潤於心內膜心肌處的嗜伊紅細胞脫顆粒，釋出陽離子蛋白，可引起該處心肌的灶狀壞死及纖維化。心室流入道及心尖 部的附壁血栓和纖維化可導致心室限制性充盈障礙。
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