病理學/免疫缺陷病

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免疫缺陷病(immunodeficiency diseases)是一組由於免疫系統發育不全或遭受損害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二種類 型:①原發性免疫缺陷病,又稱先天性免疫缺陷病,與遺傳有關,多發生在嬰幼兒。②繼發性免疫缺陷病,又稱獲得性免疫缺陷病,可發生在任何年齡,多因嚴重感 染,尤其是直接侵犯免疫系統的感染惡性腫瘤、應用免疫抑制劑放射治療化療等原因引起。

免疫缺陷病的臨床表現因其性質不同而異,體液免 疫缺陷的患者產生抗體的能力低下,因而發生連綿不斷的細菌感染淋巴組織中無生髮中心,也無漿細胞存在。血清免疫球蛋白定量測定有助於這類疾病的診斷。細 胞免疫缺陷在臨床上可表現為嚴重的病毒真菌、胞內寄生菌(如結核桿菌等)及某些原蟲的感染。患者的淋巴結、脾及扁桃體淋巴樣組織發育不良或萎縮胸腺 依賴區和周圍血中淋巴細胞減少,功能下降,遲發性變態反應微弱或缺如。免疫缺陷患者除表現難以控制的感染外,自身免疫病及惡性腫瘤的發病率也明顯增高。

參考

32 自身免疫性疾病的類型和舉例 | 原發性免疫缺陷病 32
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