淚液、唾液及汗液分泌減少或消失

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急性全自主神經失調症多見於兒童和成年,表現為廣泛自主神經完全或不全麻痹症状,如視力模糊瞳孔對光及調節反應異常,瞳孔不等大,淚液、唾液及汗液分泌減少或消失,以及尿瀦留陽痿、胃腸功能障礙(噁心嘔吐大便秘結腹脹腹瀉)及體溫調節異常等。

目錄

淚液、唾液及汗液分泌減少或消失的原因

(一)發病原因

病因尚未清楚。已發現本病發生於感染性單核細胞增多症痢疾之後;部分病例表現對Epstein-Barr病毒抗體滴定度增高。有人認為本病為自身免疫自主神經病,類似嗜神經病感染;但目前多認為是一種對自主神經節節後神經纖維的異常免疫反應

(二)發病機制

目前傾向於認為該病與病毒感染後的異常免疫反應有關。

1.周圍神經自身免疫功能障礙 國內外學者腓腸神經活檢顯示,本病有髓鞘纖維及無髓鞘纖維均明顯減少,伴軸突變性,病變主要發生在小纖維,與炎性脫髓鞘表現相符。另有部分患者合併周圍神經感覺、運動障礙腦脊液蛋白定量增高,細胞數正常,預後良好。故有人認為本病為吉蘭-巴雷症候群的特殊類型。

2.病毒感染 近年發現某些嗜神經病毒對自主神經節及節後纖維的直接侵害,可能是導致本病的重要機制。Besnard等(2000)報導1例以腸梗阻為主要表現的患者,用PCR方法檢測出血及腦脊液中EB病毒均陽性,進一步用RNA探針原位雜交方法檢測出位於小腸肌層腸系膜淋巴結及胃部的EB病毒。

本病病理改變:主要是發生於周圍或中樞自主神經系統;直接影響周圍神經節或節後交感神經副交感神經的功能。表現為神經元消失、節內膠原纖維增生、脫髓鞘、軸突變性等。腓腸神經活檢在疾病發病期間無異常,但發病數年後仍然存在自主神經功能不全的患者,可見到無髓鞘神經纖維的數量比正常增加,並伴有再生性改變。

淚液、唾液及汗液分泌減少或消失的診斷

1.本病通常急性起病,多見於兒童和成年,表現為廣泛自主神經完全或不全麻痹症状,如視力模糊瞳孔對光及調節反應異常,瞳孔不等大,淚液、唾液及汗液分泌減少或消失,以及尿瀦留陽痿、胃腸功能障礙(噁心嘔吐大便秘結腹脹腹瀉)及體溫調節異常等。

2.可因直立性低血壓引起暈厥,但此時心率正常。少數患者可伴有周圍神經運動及感覺障礙

本病診斷主要依據臨床表現的急性多數性自主神經功能不足症状。

淚液、唾液及汗液分泌減少或消失的鑒別診斷

應與Guillain-Barre症候群糖尿病,或酒精神經病、家族性自主神經失調症等鑒別。

  糖尿:一般指葡萄糖尿。正常人尿中有微量葡萄糖,每日尿糖含量0.7~0.52 mmo1(31-93 mg),定性試驗陰性。每日尿糖超過0.83 IIUnol門 p)時用定性試驗為陽性,稱糖尿。既往糖尿定性試驗採用硫酸銅試劑(班氏L是根據糖類的還原作用,尿中含有葡萄糖、果糖者糖、麥芽糖戊糖、具有還原作用的非糖物質(某些藥物*均可呈陽性反應。近年採用葡萄糖氧化酶紙片法測定尿糖,對葡萄糖有特異性,但當有抗壞血酸水楊酸鹽存在時也可呈陽性。

家族性自主神經失調症:家族性自主神經失調症即家族性植物神經失調症候群。是以神經功能障礙,尤其是植物神經失調為特徵的一種天性疾病。病因不明,呈常染色體隱性遺傳。其發病可能與體內兒茶酚胺代謝異常有關。

1.本病通常急性起病,多見於兒童和成年,表現為廣泛自主神經完全或不全麻痹症状,如視力模糊瞳孔對光及調節反應異常,瞳孔不等大,淚液、唾液及汗液分泌減少或消失,以及尿瀦留陽痿、胃腸功能障礙(噁心嘔吐大便秘結腹脹腹瀉)及體溫調節異常等。

2.可因直立性低血壓引起暈厥,但此時心率正常。少數患者可伴有周圍神經運動及感覺障礙

本病診斷主要依據臨床表現的急性多數性自主神經功能不足症状。

淚液、唾液及汗液分泌減少或消失的治療和預防方法

自身免疫性疾病尚無有效的預防方法,防止感染感冒以及寒冷或炎熱等誘發因素,是防治的重點;防治併發症也是臨床醫療護理的重要內容。

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