法洛氏三聯症

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法洛三聯症(Trilogy of fallot)是指肺動脈狹窄,伴有卵圓孔未閉或房問隔缺損和右心室肥厚三者的症候群,其發症率僅次於法洛四聯症,年齡大多在20歲以下。  

目錄

症状

主要臨床症状為活動後心悸、氣急、易疲勞,大多數病人有發紺。嚴重者可出現蹲踞現象,其次可有上呼吸道感染頭暈昏厥和發育差等,晚期病人可出現心力衰竭。  

病理生理

在法洛三聯症中,肺動脈狹窄多發生於瓣膜部,發生在漏斗部者較為少見,但偶有混合型狹窄,即瓣膜和漏斗部均有狹窄。左、右心房間的交通多為卵圓孔未閉或繼發孔房間隔缺損,臨床是否出現發紺或發紺發生的嚴重程度取決於肺動脈的狹窄程度。法洛三聯症時,可顯示不同的血液動力學變化。中度或重度肺動脈狹窄時,由於右心房、右心室壓力顯著升高,可引起心內「右向左」分流,臨床則出現發紺。輕度肺動脈狹窄或房間隔缺損較大時,由於右心房壓力低於左心房,心內為「左向右」分流,臨床可無發紺。  

診斷

病史

注意有無活動後氣急和心悸,易於疲勞。大多數患者有發紺,並可有蹲踞現象,年齡大者往往有心衰出現,肺動脈瓣狹窄較重者,上述症状出現較早。

體檢

右室肥大者可發生胸前區突出,並有抬舉感,可在肺動脈瓣區聞及收縮期噴射樣雜音和捫及震顫,肺動脈第二音減弱或消失;但如肺動脈瓣狹窄輕、房間隔缺損較大時,肺動脈第二音有亢進和分裂。  

輔助檢查

(1)X線檢查法洛三聯症的X線表現主要有:右心房、右心室擴大;主動脈陰影縮小或正常;肺動脈主幹顯示狹窄後擴張;肺野清晰,肺紋理減少。

(2)心電圖主要為右心改變,表現為右心室肥大,高尖P波、不完全右束支傳導阻滯等。

(3)化驗檢查發紺病人的血氧飽和度降低,紅細胞血紅蛋白增高。

(4)超聲心動圖可確定診斷,明確是肺動脈瓣狹窄還是漏斗部狹窄及其狹窄程度;明確卵圓孔未閉或房間膈缺損的大小和部位。

(5)右心導管檢查和選擇性右心室造影

①右心導管檢查對診斷有很大價值;②選擇性右心室造影:可顯示狹窄和增厚的瓣膜,顯示狹窄後的肺動脈擴張及其擴張程度,顯示漏斗部肌肉情況等。  

鑒別診斷

法洛氏三聯症應注意與法洛四聯症、單純性肺動脈瓣狹窄、房間隔缺損、室間隔缺損和艾森曼格症候群等鑒別診斷。  

治療方法

法洛氏三聯症手術要點和注意點

1.手術應在中度低溫體外循環心臟局部深低溫下進行,嬰幼兒可在深低溫停止循環下手術。

2.妥善解除流出道的梗阻。切除隔束壁束及部分室上嵴,切開肺動脈瓣、瓣環,並將瓣環擴大至成人能通過1.6cm以上、兒童1.3~1.4cm的探條。對第三心室小、高位漏斗部狹窄者,需用補片加寬流出道;如伴有肺動脈瓣環、主幹或分支狹窄者,則可行跨瓣環的補片加寬。對肺動脈瓣下的室間隔缺損,亦應作跨瓣環的補片修補。嬰幼兒如肺動脈干內徑<0.7cm者,應作右心室流出道修補加寬。

3.完善修補室間隔缺損,防止傳導阻滯。補片可略小於缺損,但成人法洛四聯症需用等大補片。補片縫於竇部室間隔的右心室面。縫針不可穿透全層,深度約lmm。縫合要嚴密、準確,防止縫及主動脈瓣及房室傳導束。在三尖瓣根部加墊片固定,防止殘餘室間隔缺損。

4.注意保護右室功能,右室切口不宜過大,在保證右室流出道通暢下,不宜切除過多的心室前壁的心肌

5.對無肺動脈瓣、合併肺動脈干閉鎖右冠狀動脈畸形或粗大分支橫跨流出道而影響右室流出道補片者,需應用右心室至肺動脈帶瓣心外管道。

6.術中應作左房插管引流和肺動脈低壓吸引,以保證術野無血。

7.嚴格止血,防止術後出血而再次開胸止血。

8.疑有右室流出道疏通不徹底者,術畢應測肺動脈和右心室壓差,必要時再次轉流手術。  

預後

法洛三聯症的治療效果滿意,術後發紺消失,自覺症状改善或消退,心臟雜音明顯減輕,其手術死亡率已降為2%左右。

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