家庭診療/巴希氏症候群

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巴-希氏症候群(閉塞性肝靜脈內膜炎)是由血栓完全或部分堵塞引流肝臟大靜脈的一種罕見疾病

一般而言,巴-希氏症候群病因不明,有時病人處於血液高凝狀態,如妊娠鐮狀細胞病,罕見情況下,因出生缺陷靜脈缺如。如果不進行有效治療,少於1/3的病兒存活不超過一年。

症状和診斷

巴-希氏症候群症状可以突然發生,迅速發展,但通常逐漸起病。肝臟因充血腫脹,有觸痛,液體從腫脹的肝表面漏入腹腔,腹痛和輕度黃疸肝淤血門靜脈內壓力升高。繼發症狀,如食管靜脈曲張出血,常在幾周後或幾個月後發生。

數月後可發生黃疸、發熱肝衰竭的其他症状。有時血栓增大還可以阻斷體內迴流心臟最大靜脈的下分(下腔靜脈),引起下肢腹部腫脹。

特徵性症状是診斷的主要線索,經靜脈注入造影劑X線攝片可顯示靜脈阻塞的準確位置,磁共振成像MRI)也可幫助診斷,肝活檢和超聲波掃描也有助於進行鑒別診斷。

治療

如果靜脈僅是狹窄而不是完全閉鎖,可使用抗凝血劑(預防血栓形成藥物或溶血栓藥物),某些病人,需行外科手術,連接門靜脈與腔靜脈,通過繞肝的旁路降低門靜脈壓力。肝移植是最有效的治療方法。

32 靜脈阻塞性疾病 | 門靜脈血栓形成 32
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