家庭診療/乳糜瀉
| 醫學電子書 >> 《默克家庭診療手冊》 >> 消化系統疾病 >> 消化吸收不良症候群 >> 乳糜瀉 |
| 默克家庭診療手冊 |
|
|
乳糜瀉（又稱非熱帶口炎性腹瀉、麥膠蛋白性腸病）是一種遺傳性疾病，對麥膠蛋白過敏而不能耐受，引起小腸的改變，導致消化吸收不良症候群。
在愛爾蘭西南部，患非熱帶性口炎性腹瀉的發病率大約是1/300，而在北美是1/5000或以下。此遺傳性疾病是由於病人對谷蛋白的敏感性異常所致。谷蛋白存在於小麥、黑麥、大麥和燕麥之中。患此病時，谷蛋白分子中的一部分與小腸中的抗體相結合，使正常小腸的刷狀表面層變得平坦。而平坦、光滑的表面會大大減弱對食物的消化吸收。在避免進食含谷蛋白的食物以後，會逐漸恢復正常的刷狀表面，腸道的消化吸收功能也就恢復正常。
目錄 |
症状
非熱帶口炎性腹瀉可發生於任何年齡。在小嬰兒，第一次進食含有谷蛋白的食物之前，不會出現任何症状。非熱帶口炎性腹瀉通常不引起腹瀉或脂性糞便。兒童可能僅有輕微的症状，而這些症状常被診斷為一般的胃部疾病。但是，也有些兒童停止正常的生長發育，出現腹痛、腹脹，排出淺色、酸味和大量糞便。因缺鐵而發生貧血。如果血中蛋白質降低到一定程度，病兒可出現過多的液體瀦留於體內，發生水腫。一些兒童直到成人時才出現症状。
非熱帶口炎性腹瀉的消化吸收不良引起的營養缺乏還有更多症状，包括體重下降、骨痛和雙上下肢針刺樣感覺。一些在兒童時患此病的人可出現長骨的異常彎曲改變。若病情較嚴重、病程較長，還會使病人出現血漿蛋白、血鈣或血鈉低下。凝血酶對血液凝固非常重要，缺乏時，病人容易出現皮膚粘膜出血，皮下出現淤斑，以及受傷後流血時間延長。患非熱帶口炎性腹瀉的女孩可能沒有月經。
診斷
當發現一個小孩面色蒼白、臀部瘦弱和腹部膨隆，就要懷疑非熱帶口炎性腹瀉的可能。如果有本病家族史，更要考慮診斷此病。實驗室檢查和X線檢查結果有助於作出診斷。木糖是一種單糖，有時測定木糖的實驗室檢查對診斷有幫助。如果活檢顯示小腸表層變得平滑，即刷狀表面層消失，而在停止進食含谷蛋白的食品後又恢復，則可以肯定診斷。
治療
即使進食少量谷蛋白也會引起症状，因此，必須避免進食所有含谷蛋白的食品。由於谷蛋白存在於多種食品之中，此病患者應該有一張詳細的應避免的食品名稱清單，並接受營養師的指導。例如，在商店出售的湯、香腸、冰淇淋和熱狗等都可能含有谷蛋白。
有時，初次診斷該病的小孩病情非常嚴重，則需要給予一段時間的靜脈輸液治療。成人很少需要輸液治療。
一些病人在停止進食任何含有谷蛋白的食品後，病情改善不大或根本無改善，就要考慮診斷是否正確或該病已進入無反應階段。如果後者診斷確立，則可使用皮質類固醇治療。
一些非熱帶口炎性腹瀉病人在停食谷蛋白食品較長一段時間後，可以耐受含有一些谷蛋白的食品。也就是說，可以嘗試進食一點含谷蛋白的食品，但是一旦症状出現，應該立即停食這類食品。
不含谷蛋白的食品能從根本上改善兒童和成年患者的預後。但是，非熱帶口炎性腹瀉也可能是致命的，尤其是病情嚴重的成年人。少數成年病人還可能發展為腸道淋巴瘤（見淋巴瘤）（一種癌症）。這種患淋巴瘤的危險性是否與嚴格禁食含谷蛋白的食品有關尚不清楚。
參看
 糖不耐受症 | 熱帶口炎性腹瀉  |
| 關於「家庭診療/乳糜瀉」的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |