嬰兒需要較大量的維生素B6

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維生素B6包括六種可以互相變換的吡哆醇(pyridoxine)、吡哆胺(pyridoxamine)、吡哆醛(pyridoxal)和它們各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸鹽是這一組中的重要部分,在脫羧作用及氨基轉移作用中作為酶系統的輔酶參與體內胺基酸蛋白脂類核酸糖原代謝。如果缺乏可致抽搐末梢神經疾患。因此,維生素B6缺乏可致生化生理方面的異常。維生素B6依賴症候群(vitamin B6 dependency syndrome)是一種先天代謝酶-犬尿氨酶的結構及功能缺陷,其活性僅為正常的1%。此時維生素B6需要量為正常小兒所需的5~10倍。有時由於孕母在妊娠反應期服用過大劑量維生素B6,以致嬰兒出生後仍需依賴較大量的維生素B6。

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嬰兒需要較大量的維生素B6的原因

病因:維生素B6依賴症候群(vitamin B6 dependency syndrome)是代謝酶-犬尿氨酶的結構及功能缺陷,其活性僅為正常的1%。此時維生素B6需要量為正常小兒所需的5~10倍。有時由於孕母在妊娠反應期服用過大劑量維生素B6,以致嬰兒出生後仍需依賴較大量的維生素B6。

維生素B6包括六種可以互相變換的吡哆醇(pyridoxine)、吡哆胺(pyridoxamine)、吡哆醛(pyridoxal)和它們各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸鹽是這一組中的重要部分,在脫羧作用及氨基轉移作用中作為酶系統的輔酶參與體內胺基酸蛋白脂類核酸糖原代謝。如果缺乏可致抽搐末梢神經疾患。因此,維生素B6缺乏可致生化生理方面的異常。

嬰兒需要較大量的維生素B6的診斷

診斷:嬰兒期如遇不明原因的驚厥貧血慢性腹瀉,若已排除低鈣血性、低血糖、低血鈉及感染性疾病,即應考慮維生素B6缺乏或依賴病。注射維生素B6100mg後抽擅停止可作為診斷依據。色氨酸負荷試驗可以明確診斷,其法如下:口服50~100mg/kg色氨酸液(每次總量不超過2g),患兒尿中可出現大量黃嘌呤酸,正常人無此現象,但在維生素B6依賴病者此試驗可能陰性,血清紅細胞谷-草轉氨酶降低。腦電圖檢查有不正常頻率及振幅改變的波形。

嬰兒需要較大量的維生素B6的鑒別診斷

嬰兒需要較大量的維生素B6的鑒別診斷:

維生素B6缺乏病: 維生素B6缺乏病是由於食物烹調不當或品種過於單調所致。吸收不良也可致維生素B6缺乏。維生素B6依賴症候群是健康搜索一種先天代謝酶——犬尿氨酸酶的結構及功能缺陷,此時維生素B6的需要量為正常小兒所需的5~10倍,極易出現維生素B6缺乏。在嬰兒期維生素B6缺乏與依賴病的主要表現為全身抽搐導致智力遲鈍。同時常伴有胃腸道症状嘔吐腹瀉等。其他表現有末梢神經炎皮炎貧血等。

診斷:嬰兒期如遇不明原因的驚厥、貧血或慢性腹瀉,若已排除低鈣血性、低血糖、低血鈉及感染性疾病,即應考慮維生素B6缺乏或依賴病。注射維生素B6100mg後抽擅停止可作為診斷依據。色氨酸負荷試驗可以明確診斷,其法如下:口服50~100mg/kg色氨酸液(每次總量不超過2g),患兒尿中可出現大量黃嘌呤酸,正常人無此現象,但在維生素B6依賴病者此試驗可能陰性,血清紅細胞谷-草轉氨酶降低。腦電圖檢查有不正常頻率及振幅改變的波形。

嬰兒需要較大量的維生素B6的治療和預防方法

【預防】

食物應注意平衡,用高蛋白食物時,應加維生素B6結核病人用異煙肼治療時,要注射神經系統症状,如出現異常應減少異煙肼量,最好同時加用維生素B6。正常維生素B6需要量,嬰兒為0.3~0.5mg/d,兒童為0.5~2mg/d。

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