反應性漿細胞增多症
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反應性漿細胞增多症(reactive plasmacytosis,RP)是指一組由多種原因或原發疾病引起的以骨髓成熟漿細胞增多為特徵的臨床症候群。
目錄 |
反應性漿細胞增多症的病因
(一)發病原因
本病的常見病因有病毒感染、變態反應性疾病、結締組織疾病、結核病及其他慢性感染性疾病、慢性肝病、惡性腫瘤以及再生障礙性貧血、粒細胞缺乏症、骨髓增生異常症候群等造血系統疾病。
(二)發病機制
反應性漿細胞(RPC)增多均可能與骨髓造血微環境中IL-2、IL-10、IL-6濃度增加有關。
反應性漿細胞增多症的症状
臨床表現各種各樣，因原發病而異，與漿細胞增多無關，因此是診斷原發疾病的主要線索之一。
本病的診斷主要決定於骨髓中漿細胞的質與量。
1.國內診斷標準
(1)有引起RP的病因或原發疾病。
(2)臨床表現與原發疾病有關。
(3)γ球蛋白及(或)免疫球蛋白正常或稍升高，以多克隆IgG增高較為常見。
(4)骨髓漿細胞≥3%，一般為成熟細胞，這是診斷的主要依據。
(5)可排除多發性骨髓瘤、髓外漿細胞瘤、巨球蛋白血症、重鏈病、原發性澱粉樣變性等。
2.國外診斷標準 除要求骨髓漿細胞≥4%以外，其他條件與國內的診斷標準相同。
反應性漿細胞增多症的診斷
反應性漿細胞增多症的檢查化驗
2.骨髓象 骨髓漿細胞比例≥3%，一般小於10%，但少數病人可大於10%甚至高達50%。此類細胞一般為較成熟的漿細胞，酸性磷酸酶積分較低。
3.骨髓活檢 漿細胞成堆或結節狀現象罕見而漿細胞圍繞血管周圍分布較多見。
4.免疫組織化學染色 反應性漿細胞常為CD31 CD23- CD56-，Ber-H2/CD30、KP1/CD68、LCA/CD45、EMA和pancytokeratin/KL1的表達升高。這些表型的檢測有助與腫瘤性漿細胞相鑒別。此外，表達κ和λ輕鏈漿細胞的比例測定也是一種克隆性鑒定的方法。
5.血清蛋白電泳 可見在免疫球蛋白區呈多克隆增粗帶，無單株峰。
6.流式細胞儀檢測 可測到外周血單個核細胞中表型為CD19+ CD28- CD138-的RPC前體細胞，有助與MM鑒別。
7.細胞和分子遺傳學分析 漿細胞抗凋亡因子BAX和BCL-2的表達在MM中明顯高於RP。此外，漿細胞核型分析、IgH基因重排及其他分子生物學檢查在必要時均可用於良惡性漿細胞的鑒別。
反應性漿細胞增多症的鑒別診斷
反應性漿細胞增多症主要需與克隆性漿細胞疾病鑒別，因為兩者具有共同的特點：骨髓漿細胞增多。但是，實際上兩者增多的漿細胞有本質的區別，RP的漿細胞是反應性多克隆的，而後者則為惡性單克隆漿細胞。因此鑒別兩者的最根本的要點是漿細胞多克隆性、單克隆性或良、惡性的鑒定。值得注意的是，少數反應性漿細胞增多症病人可出現多克隆免疫球蛋白升高，如果原發疾病持續存在，隨著時間的推移，其中部分病人的多克隆可向單克隆演變，一旦出現單克隆則可診斷繼發性MGUS。
反應性漿細胞增多症的西醫治療
(一)治療
原發病治療。
(二)預後
原發病不同其預後亦不同，如病毒感染、變態反應性疾病預後良好。如惡性腫瘤則預後差。
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