全身黏液性水腫

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全身黏液性水腫(generalized myxedema)也稱真性黏液性水腫(true myxedema),系由甲狀腺功能不全導致甲狀腺素分泌減少或缺乏而產生。 臨床表現為,呆小病(克汀病),幼年黏液水腫,成人黏液性水腫。

目錄

全身黏液性水腫的病因

(一)發病原因

甲狀腺功能不全可由甲狀腺本身、垂體,偶或下丘腦的異常所致。與甲狀腺有關者為某些藥物(放射性碘抗甲狀腺劑,鋰、對氨基水楊酸);頸部放射治療甲狀腺切除術橋本甲狀腺炎

(二)發病機制

原發性垂體病或損傷,引起甲狀腺刺激素(TSH)分泌減少,亦可導致繼發性甲狀腺功能不全,常見者如垂體腫瘤,垂體部分切除,產後垂體壞死(Sheehan症候群)。同樣下丘腦功能障礙,致使甲狀腺釋放激素分泌減少,因而垂體TSH分泌減少,亦可引起繼發性甲狀腺功能不全。

全身黏液性水腫的症状

1.呆小病(克汀病) 出生後數周內出現症状。表現為基礎代謝率低,少活動,怕冷食欲不振反應遲鈍體溫低於正常。體格發育遲緩,呈不均勻性矮小,智力發育落後,瞼寬,兩眼距增寬,鼻樑塌陷扁平,唇厚舌大眼瞼腫脹,頭髮粗而脆,皮膚蠟黃,乾燥脫屑,呈非凹陷性水腫頸短,腹膨脹,四肢粗短,肌張力降低,哭聲嘶啞。

2.幼年黏液水腫 臨床表現隨發病年齡而異。幼小兒童發病者大致與呆小病相似而較輕。較大兒童或青春期發病者,大多與成人黏液水腫相似,但伴有不同程度的生長阻滯

3.成人黏液性水腫 出汗減少,怕冷,疲睏,胃口欠佳,體重增加,智力減退,體溫低。面部表情淡漠,面頰及眼瞼水腫面色蒼白貧血,皮膚呈象牙色,乾燥,粗糙,脫屑而增厚,尤以手、臂、大腿明顯,有非凹陷黏液水腫眉毛外側脫落稀疏而細腋毛和陰毛脫落指甲生長緩慢易脆並見縱橫條紋,牙齒稀疏易碎,可出現肌肉鬆弛無力心動過緩心臟擴大心包積液,嚴重者可致昏迷

亞臨床型的甲狀腺功能減退症可測清晨基礎體溫予以證實。根據臨床表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。膠體鐵,阿新藍或甲苯胺藍染色可檢出少量黏蛋白,主要位於血管毛囊附近。

全身黏液性水腫的診斷

全身黏液性水腫的檢查化驗

基礎代謝率蛋白結合碘以及131I吸收率均降低。

組織病理:皮膚常規染色無異常發現,嚴重病例可見膠原纖維腫脹,膠原纖維撕裂成單個纖維和散在分布的藍色條狀和顆粒狀蛋白膠體鐵,阿新藍或甲苯胺藍染色可檢出少量黏蛋白,主要位於血管毛囊附近。

全身黏液性水腫的併發症

可出現肌肉鬆弛無力心動過緩心臟擴大心包積液

全身黏液性水腫的預防和治療方法

1.糾正缺碘 地方性克汀病的病因都是缺碘為主。

2.合理營養 營養不良可引起甲狀腺縮小,甲狀腺功能減退,從而影響兒童體力、智利水平。

3.早期診斷,早期治療。

全身黏液性水腫的西醫治療

(一)治療

應用於甲狀腺粉(片)或左甲狀腺素鈉(L-甲狀腺素)或碘塞羅寧(L-三碘甲狀腺氨酸)均有顯著療效。宜先從小劑量開始,逐漸加至耐受量。

(二)預後

可出現肌肉鬆弛無力心動過緩心臟擴大心包積液,嚴重者可致昏迷

參看

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