先天性支氣管囊腫
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先天性支氣管囊腫(congenital bronchial cysts)系先天性肺胚芽發育異常,部分支氣管樹停止發育,並與鄰近正常氣道組織分離。若發生於胚胎髮育早期階段,肺組織尚未充分形成,近端氣管芽生異常,則該囊腫多位於肺外縱隔部位,成為縱隔支氣管囊腫;若發生於胚胎髮育後期階段,肺組織已充分發育,遠端氣管-支氣管樹芽生異常,則該囊腫多位於肺內,成為肺內支氣管囊腫。
目錄 |
先天性支氣管囊腫的病因
(一)發病原因
由於先天性肺胚芽發育異常,部分支氣管樹停止發育,並與鄰近正常氣道組織分離。
(二)發病機制
縱隔支氣管囊腫多位於氣管旁,隆突下和左主支氣管旁,肺內支氣管囊腫則多位於兩肺下葉部位。支氣管囊腫呈孤立薄壁球形,囊腔內充滿黏液或漿液,若並發感染則可見黏液和氣體。鏡檢見囊壁為假復層纖毛上皮,屬正常支氣管壁成分,部分呈鱗狀化生或柱狀上皮。囊壁含軟骨,平滑肌索,彈力纖維,以及腺體成分。
先天性支氣管囊腫的症状
多數無症状,由常規胸部X線檢查發現。若囊腫與支氣管相連通則可出現呼吸道感染症状,如反覆發熱,咳嗽和膿痰,甚至發生咯血。若囊腫與支氣管呈活瓣狀相連通則可出現壓迫症状,如胸悶、氣促、喘鳴,甚至呼吸窘迫和發紺。
臨床特點有:
1.多數無主訴症状,體檢發現胸部X線異常。
2.位於縱隔、隆突附近,支氣管和肺門的支氣管囊腫有細蒂與支氣管相連。
綜合上述特點即可診斷。
先天性支氣管囊腫的診斷
先天性支氣管囊腫的檢查化驗
一般血象正常。
胸部X線片見縱隔支氣管囊腫多與肺門血管影或縱隔陰影相重疊,顯影不清楚,同時可伴有氣管和食管移位。側位胸片示該囊腫位於中縱隔部位。胸部CT掃描和MRI成像可更清晰顯示。
胸部X線片見肺內支氣管囊腫呈肺部孤立球形或卵圓形,密度增深陰影,密度均勻,邊界銳利,多位於肺野內側部位。
食管鋇餐X線檢查對縱隔支氣管囊腫診斷有一定幫助,可發現食管和氣管移位。
先天性支氣管囊腫的鑒別診斷
先天性支氣管囊腫應與支氣管擴張、食管囊腫、腸源性囊腫相鑒別。
先天性支氣管囊腫的併發症
先天性支氣管囊腫的預防和治療方法
術前預防感冒。
先天性支氣管囊腫的西醫治療
(一)治療
剖胸手術切除或經胸腔鏡手術摘除者預後較好,對於反覆呼吸道感染者應注意預防和控制。
(二)預後
預後良好。
參看
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