兒科學/小兒營養性巨幼紅細胞性貧血

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目錄

一、概述

營養性巨幼紅細胞性貧血(Nutritional MegaloblasticAnemia)又名營養性大細胞性貧血,多見於嬰幼兒、尤其是2歲以內,我國華北、東北、西北農村多見,近年已明顯減少。主要因缺乏維生素B12葉酸所致。其特點為:各期紅細胞大於正常,紅細胞比血色素減少更明顯,粒細胞血小板減少,粒細胞核右移,骨髓出現巨幼紅細胞等造血特點,經維生素B12及葉酸治療有效。

二、病因

(一)攝入不足 維生素B12主要存在於動物食品中,肝、腎、肉類較多,奶類含量甚少。葉酸以新鮮綠葉蔬菜、肝、腎含量較多。維生素B12主要需要量成人為每日~3g、嬰兒為每日~1g。葉酸的生理需要量成人為每日~75g。嬰兒為每日~20g。如不及時添加輔食、或年長兒長期偏食,易發生維生素B12或葉酸的缺乏。

(二)吸收和利用障礙

慢性腹瀉小腸切除,局限性迴腸炎腸結核等皆可影響維生素B12與葉酸的吸收,肝臟病、急性感染,胃酸減少或維生素C缺乏,皆可影響維生素B12與葉酸的代謝或利用。

(三)需要量增加

未成熟兒,新生兒嬰兒期生長發育迅速。造血物質需要量相對增加,如攝入不足,則易缺乏。反覆感染時,維生素B12吸葉酸消耗增加,從而需要量增多而易導致缺乏。

(四)先天貯存不足

胎兒可通過胎盤,獲得維生素B12葉酸貯存在肝臟中,如孕婦患維生素B12葉酸缺乏時則新生兒貯存少,易發生缺乏。

三、臨床表現

起病緩慢,多見於嬰幼兒、尤其是2歲以內小兒。葉酸缺乏者4~7個月發病、而維生素B12缺乏者則在6個月以後發病。其中單純用母乳餵養又不加輔食者占絕大多數。主要臨床表現如下:

(一)一般表現

多呈虛胖體型或輕度浮腫,毛髮稀疏、發黃,偶見皮膚出血點

(二)貧血表現

輕度或中度貧血佔大多數,面色臘黃、疲乏無力。因貧血而引起骨髓外造血反應,且呈三系減少現象,故常伴有肝、脾、淋巴結腫大

(三)精神神經症

表情獃滯、嗜睡、對外界反應遲鈍、少哭或不哭、智力發育和動作發育落後、甚至倒退,如原來已會認人、會爬等,病後又都不會,此外尚有不協調和不自主的動作,肢體、頭、舌甚至全身震顫、肌張力增強,腱反射亢進,踝陣攣陽性,淺反射消失,甚至抽搐

(四)消化系統症状

食欲不振舌炎、舌下潰瘍腹瀉等。

四、實驗室檢查

(一)血像

呈大細胞正色素性貧血,MCV>94μm3,MCN>32pg,MCNC為32-36%。紅細胞較少,中央淡染區不明顯、染色較深、輕度大小不均,偶見幼紅細胞,可見嗜多色性及嗜鹼性點彩紅細胞,也可見豪一周氏小體及卡波氏環。

白細胞數稍低,粒細胞胞徑增大,核分葉過多(核右移),分葉可超過5個以上,常出現在紅細胞改變前,故對早期診斷有重要意義,血小板計數一般均減低,其形態較大。見圖6-6。

(二)骨髓像

骨髓增生活躍,以紅細胞增生為主,粒、紅比例正常或倒置。紅細胞系體積均大,核染色質疏鬆,胞核發育落後於胞漿,早幼紅細胞可早期出現血紅蛋白,顯示漿老核幼。這種細胞增大、胞核大、染色質疏鬆的現象,稱之為巨幼變。依其成熟程度分為巨原、巨早幼、巨中幼和巨晚幼四期,各期幼紅細胞巨幼變總數可達30~50%。粒細胞系統中,晚幼粒和桿狀核粒細胞亦可見巨幼變。

巨核細胞中出現核分葉過多,血小板大,顆粒鬆散。見圖6-7。

(三)血生化檢查

1.血清維生素B12含量測定,正常值為200-800pg/ml。如100pg/ml提示維生素B12缺乏。

2.血清葉酸含量測定,正常值為5-6ng/ml。<3ng/ml提示葉酸缺乏。

五、診斷

根據貧血的臨床表現,血像和骨髓像中改變,結合餵養不當史可考慮維生素B12缺乏引起巨幼紅細胞性貧血。如單純乳製品或礦奶餵養的嬰兒,未按時添加輔食,又無明顯的神經系症状者,可考慮為葉酸缺乏引起巨幼紅細胞性貧血。有條件者可行血清葉酸或維生素B12測定,對指導治療有重要意義。若無條件,可先用維生素B12作診斷性治療,肌注維生素B12l-2μg/日,10日後,網織紅細胞升高可作佐證,如無治療反應,可再用葉酸進行診斷性治療:葉酸每日mg口服或每日mg肌注,用藥3~4日後,網織球開始升高提示葉酸缺乏。

鑒別診斷

(一)腦發育不全:多於出生後即出現發育遲緩神經系統症状外,尚有智力低下,無貧血表現,用維生素B12治療後神經症状無改善。

(二)慢性肝病性巨幼紅細胞性貧血,由於慢性肝病,可能有維生素B12和葉酸代謝和貯存發生障礙,此種貧血,常伴有慢性肝功損害,肝、脾明顯腫大及門脈高壓腹水等。

(三)紅白血病的紅血期:血像中有核紅細胞增多,其治療和予後均與營養性巨幼紅細胞性貧血不同。

六、治療

(一)一般治療及改善飲食 如系母乳餵養兒,應改善乳母的膳食營養,嬰兒還須添加輔食,按時斷奶,糾正偏食習慣。積極予防和治療呼吸道消化道疾病

(二)藥物治療

主要應用維生素B12100μg/次 每周肌注2次,連續2-4周,直至網織紅細胞正常、已能配合添加輔食為止。

對葉酸缺乏者。口服葉酸5mg每日3次,連用2周後,可改每日1次。維生素C能促進葉酸的利用,可同時口服,以提高療效。

目前主張維生素B12和葉酸聯合應用,再加服維生素C,可提高療效。應用維生素B12和/或葉酸合治療3-4天後,一般精神神經症状好轉,網織細胞開始增加,6-7天達高峰(15-16%),2周後降至正常,2-6周紅細胞和血紅蛋白恢復正常,骨髓巨幼紅細胞可於維生素B12治療3-72小時後。葉酸治療24-48小時後,轉為正常。但巨幼粒和分葉過多的巨核細胞可能存在數天。神經系統恢復較慢,少量患者需經數月後才能完全qe消失。

紅細胞大小不等


圖6-6 註:紅細胞大小不等

營養性小細胞性貧 ,小的偏多中空明顯,

血血象(1) 形態不下整。

1.中性分葉粒細胞 2.淋巴細胞 3.血小板

營養性小細胞性貧血骨髓象


圖6-7 營養性小細胞性貧血骨髓象(1)

1.早幼紅細胞 2.中幼紅細胞3.晚幼紅細胞

4.早幼粒細胞5.中性中幼粒細胞6.中性晚幼粒細胞7.中性桿狀粒細胞

8.中性分葉粒細胞 9.淋巴細胞10.血小板

註:中幼紅細胞增多,胞體小,胞漿嗜石鹼性強。

營養性大細胞必貧血血象(1)


圖6-8 營養性大細胞必貧血血象(1)

1.中性分葉粒細胞 2.淋巴細胞 3.血小板 4.巨血小板

注:紅細胞輕度大小不等大的偏多血紅蛋白飽滿.中性分葉粒細胞較大,核分葉趨勢偏多(核右移)。

營養性大細胞性貧血骨髓象


圖6-9 營養性大細胞性貧血骨髓象

注:原紅細胞及早幼紅細胞細胞數增加,胞體增大,胞核染色質粗、松

1.原紅細胞 2.早幼紅細胞 3.中幼紅細胞

4.晚幼紅細胞[其中一個含豪-若氏(Howell-Jolly)小體]

5.分裂型紅細胞

6.嗜鹼性點彩紅細胞 7.原粒細胞 8.是幼粒細胞9.中性晚幼粒細胞

10.中必晚幼粒細胞11.中性桿狀粒細胞12.中性分葉粒細胞

13.嗜酸性晚幼粒細胞 14.淋巴細胞 15.血小板16.巨血小板

(三)對症治療

發生震顫者應給少量鎮靜劑。如震顫影響呼吸者應給氧氣吸入。

32 小兒缺鐵性貧血 | 鐵缺乏 32
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