兒科學/小兒營養性巨幼紅細胞性貧血
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一、概述
營養性巨幼紅細胞性貧血（Nutritional MegaloblasticAnemia）又名營養性大細胞性貧血，多見於嬰幼兒、尤其是2歲以內，我國華北、東北、西北農村多見，近年已明顯減少。主要因缺乏維生素B12或葉酸所致。其特點為：各期紅細胞大於正常，紅細胞比血色素減少更明顯，粒細胞和血小板減少，粒細胞核右移，骨髓出現巨幼紅細胞等造血特點，經維生素B12及葉酸治療有效。
二、病因
（一）攝入不足 維生素B12主要存在於動物食品中，肝、腎、肉類較多，奶類含量甚少。葉酸以新鮮綠葉蔬菜、肝、腎含量較多。維生素B12主要需要量成人為每日～3g、嬰兒為每日～1g。葉酸的生理需要量成人為每日～75g。嬰兒為每日～20g。如不及時添加輔食、或年長兒長期偏食，易發生維生素B12或葉酸的缺乏。
（二）吸收和利用障礙
在慢性腹瀉小腸切除，局限性迴腸炎、腸結核等皆可影響維生素B12與葉酸的吸收，肝臟病、急性感染，胃酸減少或維生素C缺乏，皆可影響維生素B12與葉酸的代謝或利用。
（三）需要量增加
未成熟兒，新生兒及嬰兒期生長發育迅速。造血物質需要量相對增加，如攝入不足，則易缺乏。反覆感染時，維生素B12吸葉酸消耗增加，從而需要量增多而易導致缺乏。
（四）先天貯存不足
胎兒可通過胎盤，獲得維生素B12葉酸貯存在肝臟中，如孕婦患維生素B12或葉酸缺乏時則新生兒貯存少，易發生缺乏。
三、臨床表現
起病緩慢，多見於嬰幼兒、尤其是2歲以內小兒。葉酸缺乏者4～7個月發病、而維生素B12缺乏者則在6個月以後發病。其中單純用母乳餵養又不加輔食者占絕大多數。主要臨床表現如下：
（一）一般表現
（二）貧血表現
輕度或中度貧血佔大多數，面色臘黃、疲乏無力。因貧血而引起骨髓外造血反應，且呈三系減少現象，故常伴有肝、脾、淋巴結腫大。
（三）精神神經症狀
表情獃滯、嗜睡、對外界反應遲鈍、少哭或不哭、智力發育和動作發育落後、甚至倒退，如原來已會認人、會爬等，病後又都不會，此外尚有不協調和不自主的動作，肢體、頭、舌甚至全身震顫、肌張力增強，腱反射亢進，踝陣攣陽性，淺反射消失，甚至抽搐。
四、實驗室檢查
（一）血像
呈大細胞正色素性貧血，MCV>94μm3，MCN>32pg，MCNC為32-36%。紅細胞較少,中央淡染區不明顯、染色較深、輕度大小不均,偶見幼紅細胞,可見嗜多色性及嗜鹼性點彩紅細胞,也可見豪一周氏小體及卡波氏環。
白細胞數稍低，粒細胞胞徑增大，核分葉過多（核右移），分葉可超過5個以上，常出現在紅細胞改變前，故對早期診斷有重要意義，血小板計數一般均減低，其形態較大。見圖6-6。
（二）骨髓像
骨髓增生活躍，以紅細胞增生為主，粒、紅比例正常或倒置。紅細胞系體積均大，核染色質疏鬆，胞核發育落後於胞漿，早幼紅細胞可早期出現血紅蛋白，顯示漿老核幼。這種細胞增大、胞核大、染色質疏鬆的現象，稱之為巨幼變。依其成熟程度分為巨原、巨早幼、巨中幼和巨晚幼四期，各期幼紅細胞巨幼變總數可達30～50%。粒細胞系統中，晚幼粒和桿狀核粒細胞亦可見巨幼變。
（三）血生化檢查
1.血清維生素B12含量測定，正常值為200-800pg/ml。如100pg/ml提示維生素B12缺乏。
2.血清葉酸含量測定，正常值為5-6ng/ml。<3ng/ml提示葉酸缺乏。
五、診斷
根據貧血的臨床表現，血像和骨髓像中改變，結合餵養不當史可考慮維生素B12缺乏引起巨幼紅細胞性貧血。如單純乳製品或礦奶餵養的嬰兒，未按時添加輔食，又無明顯的神經系症状者，可考慮為葉酸缺乏引起巨幼紅細胞性貧血。有條件者可行血清葉酸或維生素B12測定，對指導治療有重要意義。若無條件，可先用維生素B12作診斷性治療，肌注維生素B12l-2μg/日，10日後，網織紅細胞升高可作佐證，如無治療反應，可再用葉酸進行診斷性治療：葉酸每日mg口服或每日mg肌注，用藥3～4日後，網織球開始升高提示葉酸缺乏。
鑒別診斷
（一）腦發育不全：多於出生後即出現發育遲緩除神經系統症状外，尚有智力低下，無貧血表現，用維生素B12治療後神經症状無改善。
（二）慢性肝病性巨幼紅細胞性貧血，由於慢性肝病，可能有維生素B12和葉酸代謝和貯存發生障礙，此種貧血，常伴有慢性肝功損害，肝、脾明顯腫大及門脈高壓、腹水等。
（三）紅白血病的紅血期：血像中有核紅細胞增多，其治療和予後均與營養性巨幼紅細胞性貧血不同。
六、治療
（一）一般治療及改善飲食 如系母乳餵養兒，應改善乳母的膳食營養，嬰兒還須添加輔食，按時斷奶，糾正偏食習慣。積極予防和治療呼吸道和消化道疾病。
（二）藥物治療
主要應用維生素B12100μg/次 每周肌注2次，連續2-4周，直至網織紅細胞正常、已能配合添加輔食為止。
對葉酸缺乏者。口服葉酸5mg每日3次，連用2周後，可改每日1次。維生素C能促進葉酸的利用，可同時口服，以提高療效。
目前主張維生素B12和葉酸聯合應用，再加服維生素C，可提高療效。應用維生素B12和/或葉酸合治療3-4天後，一般精神神經症状好轉，網織細胞開始增加，6-7天達高峰（15-16%），2周後降至正常，2-6周紅細胞和血紅蛋白恢復正常，骨髓巨幼紅細胞可於維生素B12治療3-72小時後。葉酸治療24-48小時後，轉為正常。但巨幼粒和分葉過多的巨核細胞可能存在數天。神經系統恢復較慢，少量患者需經數月後才能完全qe消失。
圖6-6 註：紅細胞大小不等
營養性小細胞性貧 ，小的偏多中空明顯，
血血象（1） 形態不下整。
1.中性分葉粒細胞 2.淋巴細胞 3.血小板
圖6-7 營養性小細胞性貧血骨髓象(1)
1.早幼紅細胞 2.中幼紅細胞3.晚幼紅細胞
4.早幼粒細胞5.中性中幼粒細胞6.中性晚幼粒細胞7.中性桿狀粒細胞
8.中性分葉粒細胞 9.淋巴細胞10.血小板
圖6-8 營養性大細胞必貧血血象(1)
1.中性分葉粒細胞 2.淋巴細胞 3.血小板 4.巨血小板
注:紅細胞輕度大小不等大的偏多血紅蛋白飽滿.中性分葉粒細胞較大,核分葉趨勢偏多(核右移)。
圖6-9 營養性大細胞性貧血骨髓象
注:原紅細胞及早幼紅細胞細胞數增加,胞體增大,胞核染色質粗、松
1.原紅細胞 2.早幼紅細胞 3.中幼紅細胞
4.晚幼紅細胞［其中一個含豪-若氏(Howell-Jolly)小體］
5.分裂型紅細胞
6.嗜鹼性點彩紅細胞 7.原粒細胞 8.是幼粒細胞9.中性晚幼粒細胞
10.中必晚幼粒細胞11.中性桿狀粒細胞12.中性分葉粒細胞
13.嗜酸性晚幼粒細胞 14.淋巴細胞 15.血小板16.巨血小板
（三）對症治療
發生震顫者應給少量鎮靜劑。如震顫影響呼吸者應給氧氣吸入。
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