Hh血型系統

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Hh血型系統Hh抗原系統,又稱孟買血型系統英語:Hh/Bombay antigen system),是根據紅細胞表面是否存在H抗原而對血液分型的人類血型系統。Hh血型系統是人類最重要的血型系統——ABO系統的基礎。

目錄

H抗原

A、B、O、孟買血型的紅細胞表面特徵抗原結構

H抗原是一種糖脂,基本分子結構是以糖苷鍵多肽鏈骨架結合的四糖鏈,即β-D-半乳糖、β-D-N-乙醯葡萄糖胺、β-D-半乳糖以及在β-D-半乳糖2-位連接的抗原決定簇α-L-岩藻糖。決定H抗原的FUT1基因[1]在19號染色體上,長度超過5000個鹼基對,包括3個外顯子FUT1基因有兩個等位基因HhH等位基因編碼岩藻糖轉移酶,使岩藻糖與糖鏈末端的半乳糖相連,形成H抗原。而h等位基因無法編碼具有活性的岩藻糖轉移酶。hh純合子個體在人類中非常罕見,形成所謂「孟買血型」。

而ABO血型分型的根據——A、B抗原(A型血含有A抗原,B型血含有B抗原,AB型血含有A、B兩種抗原)在體內的合成都以H抗原為前體O型血的抗原實際就是H抗原。

孟買血型

基因型hh的個體具有一種非常罕見的血型,最早由Y. M. Bhende於1952年在印度孟買發現,故亦稱孟買血型[2]。孟買血型的人體內沒有H抗原,無論其是否擁有A、B血型的等位基因,A抗原或B抗原都無法合成。他們不能接受任何ABO血型的血液,因為這些血液中至少含有A、B、H抗原中的一種,對他們來說均為外源抗原,從而引起自身免疫反應

因此,他們只能接受其他孟買血型個體的輸血。由於孟買血型非常罕見,一般血庫都沒有這種血液儲備。預計進行輸血(如手術)的孟買血型病人往往預先儲存自身血液,即自體儲血。

一般的ABO血型檢測並不能測出孟買血型,而被誤認為是O型。若未經進一步詳查,冒然輸入O型血,則會引起輸血事故。

遺傳性

一孟買血型個體的遺傳譜系圖

FUT1基因的H等位基因對h完全顯性,只有兩條染色體都帶有h的個體才可能表現孟買血型。孟買血型的個體無論ABO基因型如何,均無A、B抗原,從而類似「O型」。但其ABO基因型可以遺傳到下一代,如果下一代的FUT1基因型不是hhABO基因型就可以正常表現。

如右圖中的遺傳譜系,第一代,一孟買血型男性(FUT1基因型hh,表現為O型)與B血型女性(FUT1基因型Hh)婚配,其子(由於FUT1基因型為hh,表現為O型,但攜帶B等位基因)與一名A型女性婚配,一名兒子表現為AB血型。

分布

孟買血型在世界各地都是十分罕見的,在印度約為萬分之一,在歐洲約為百萬分之一。在某些孤立地區,如法屬留尼旺,H抗原缺陷個體的比率高達約千分之一。[3]

注釋

  1. 嚴格地說,H抗原是兩個緊密連鎖的基因FUT1FUT2的間接產物,這兩個基因編碼結構相似的岩藻糖轉移酶(分別稱Fut1與Fut2)。但FUT2催化產生的H抗原主要分布於分泌性上皮細胞
  2. Bhende YM et al., A "new" blood group character related to the AB0 system. in Lancet, 1952, S.903.
  3. H (H) Blood Group System

外部連結

參考來源

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