Evans症候群

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Evans症候群自身免疫性溶血性貧血(AIHA)及免疫性血小板減少同時發生或先後發生的一種疾病。有時可伴有免疫性白細胞減少,病因未知。Evans症候群對多種常規治療耐藥,包括激素、丙種免疫球蛋白、脾切除等,而這些治療對單獨存在的AIHA或特發性血小板減少性紫癜都有較為滿意的療效。這便是為什麼要把Evans症候群區別開來的原因。本病最早於1951年醫學工作者Evans首先提出來,所以也較Evans症候群。本病常常表現為遷延、反覆發作的血小板減少及溶血,預後不良。

目錄

病因

確切的病因及發病機制尚未明確。但可以肯定的是與免疫失調有關。患者血清中可發現不交叉反應的抗紅細胞抗體及抗血小板抗體。極少數的血小板減少患者可出現抗紅細胞抗體,但沒有溶血現象。這種表現可推遲Evans症候群診斷幾個月甚至幾年。研究表明大部分Evans症候群患者血清免疫球蛋白水平異常。

臨床表現

自身免疫性溶血性貧血AIHA)及特發性血小板減少性紫癜ITP)不同,Evans症候群患者的病情較為具有遷延、反覆、不易徹底治癒的特徵。主要臨床表現是溶血的表現和血小板減少的表現,包括貧血、黃疸、皮膚黏膜出血等。

實驗室檢查

直接Coombs試驗陽性,免疫異常,表現為免疫球蛋白升高;貧血紅細胞血紅蛋白均降低;血小板計數減少,骨髓象異常。B超可見部分患者肝脾腫大。

診斷

綜合考慮患者病史、臨床表現、輔助檢查,一般可作出診斷

治療

目前Evans症候群的治療主要是採用與糖皮質激素靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)為主的一線治療,經一線治療效果欠佳時可採用二、三線治療。

一線治療:通常使用糖皮質激素和IVIG,其中激素為首選,若效果不佳可加用IVIG。糖皮質激素在本病急性期能夠迅速緩解症状。

二線治療:主要包括環孢素A(CsA)、霉酚酸酯(MMF)、利妥昔長春新鹼達那唑等藥物和脾切除術。脾切除術可取的一定療效。這些藥物均有較為明顯的不良反應,所以二線藥物的選擇取決於患者年齡、臨床診斷、病情發展及疾病的嚴重程度。二線藥物通常與糖皮質激素聯合運用。

三線治療:大部分Evans症候群患者首選一線、二線治療,但對於一些難治性患者,需考慮三線治療。目前,最主要的三線治療包括環磷醯胺阿侖單抗羅米司亭等。

參看

參考文獻

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