酮體

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飢餓或糖尿病時,由於糖利用減少或障礙,肝中脂肪酸大量氧化而產生乙醯輔酶A後縮合生成的產物。在骨骼肌心肌等肝外組裝粒線體內,脂肪酸β-氧化產生的乙醯輔酶A直接進入三羧酸循環徹底氧化功能。而肝細胞產生的大量乙醯輔酶A除通過氧化生成ATP功能以外,還在粒線體內轉化為被稱為酮體的化合物。包括乙醯乙酸β羥丁酸丙酮,三者合稱為酮體。酮體其重要性在於,由於血腦屏障的存在,除葡萄糖和酮體外的物質無法進入腦為腦組織提供能量,所以酮體對大腦的功能起到很大的作用。

目錄

酮體合成與分解

酮體合成

1. 兩個乙醯輔酶A硫解酶催化生成乙醯乙醯輔酶A。另外β-氧化也可生成乙醯輔酶A。

2. 在乙醯乙醯CoA再與第三個乙醯CoA分子結合,形成3-羥基-3-甲基戊二醯CoA。由HMG CoA合成酶催化.

3.HMG CoA被HMG CoA裂解酶(HMG CoA lyase)裂解,形成乙醯乙酸乙醯CoA

4.乙醯乙酸β-羥丁酸脫氫酶(β-hydroxybutyrate dehydrogenase)的催化下,用NADH還原生成β羥丁酸,反應可逆,注意此處為D-β-羥丁酸脫氫酶催化,不催化L-型底物。 5. 乙醯乙酸自發或由乙醯乙酸脫羧酶催化脫羧,生成丙酮

乙醯乙酸和β-羥丁酸都可以被轉運出粒線體膜和肝細胞質膜,進入血液後被其它細胞用作燃料。在血液中少量的乙醯乙酸脫羧生成丙酮。

酮體合成.jpg

酮體分解

1. 羥丁酸可由羥丁酸脫氫酶氧化生成乙醯乙酸,在肌肉粒線體中被3-酮脂醯輔酶A轉移酶催化生成乙醯輔酶A和琥珀酸。也可由乙醯乙醯輔酶A合成酶激活,但前者活力高且分布廣泛,起主要作用。乙醯乙醯輔酶A可加入β-氧化。

2. 丙酮代謝較複雜,先被單加氧酶催化羥化,然後可生成丙酮酸或乳酸、甲酸、乙酸等。大部分丙酮異生成糖,是脂肪酸轉化為糖的一個可能途徑。

酮體氧化.jpg

參考文獻

《生物化學》人民衛生出版社第七版醫學教材.查賜良主編

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