萎縮性毛周角化病

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萎縮性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans)是一組遺傳性缺陷病,主要表現為毛周角化繼以萎縮。其包括3種類型:面部萎縮性毛周角化病、蟲蝕狀皮膚萎縮脫髮性毛周角化病。也可3型間重疊。

目錄

萎縮性毛周角化病的病因

(一)發病原因

面部萎縮性毛周角化病和眉部瘢痕紅斑常染色體顯性遺傳。蟲蝕狀皮膚萎縮的病因不明,但有明顯的家族易患傾向,可與先天性心臟阻滯或其他心臟異常、神經纖維瘤病、智力發育不全或Down症候群伴發。

(二)發病機制

脫髮性毛周角化病可以是X-聯隱性、顯性或常染色體顯性遺傳。已發現一個X-聯致病缺陷基因位點在Xp22.13~P22.2。

萎縮性毛周角化病的症状

1.面部萎縮性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans faciei) 包括眉部瘢痕紅斑萎縮性紅色毛周角化病,多見於青年男性,一般不出現頭皮的瘢痕性禿髮。可與Noonan』s症候群及心-面-皮膚症候群伴發。

(1)眉部瘢痕性紅斑(ulerythema ophryogenes):損害為持續性網狀紅斑及毛囊角化性丘疹,丘疹中央有纖細的眉毛穿過,易於折斷。典型損害只累及眉弓的外1/3。也可累及頰、額及頭皮,消退後遺留點狀凹陷,成為萎縮性瘢痕伴永久性眉毛脫落

(2)萎縮性紅色毛周角化病(keratosis pilaris rubra atrophicans):紅斑和毛囊性小丘疹對稱分布於頰部,有時蔓延至額部,愈後遺留色素沉著、網狀萎縮和瘢痕。

2.蟲蝕狀皮膚萎縮(atrophoderma vermiculata) 一般在5~12歲發病。雙側頰部和耳前區發生紅斑和針頭大小的毛囊性角栓,角栓脫落後迅速形成網狀萎縮;病變可局限或擴展至額、頦和耳前。頭皮一般不受累。典型損害為無數密集的蟲蝕狀萎縮性小凹,直徑約2mm,深約1mm,形狀不規則,對稱分布。小凹之間有狹窄的正常的皮膚相隔,使局部呈蜂窩篩孔狀外觀;萎縮處皮膚稍硬,有蠟樣光澤,局部顏色不均勻,可有毛細血管擴張性紅斑。在其間正常皮膚可見稀少的黑頭粉刺粟丘疹樣損害。

Rombo症候群或者稱作「沙粒樣皮膚」,是指蟲蝕狀皮膚萎縮伴發多發性基底細胞癌毛髮上皮瘤毛髮稀少和特徵性的手足青紫。屬常染色體顯性遺傳。需與Bazex症候群、Rasmussen症候群(粟丘疹、毛髮上皮瘤及圓柱瘤)和多發性毛髮上皮瘤鑒別。

3.脫髮性毛周角化病(keratosis pilaris decalvans) 於嬰兒或兒童期發病。初發於鼻、頰部,為絲狀毛囊型角質栓,可伴發粟丘疹。角質栓脫落後留以萎縮性瘢痕。皮損可累及頭皮、四肢和軀幹,頭髮和眉毛的瘢痕性脫落是本病的特徵。可有掌跖角化過度。可伴發異位性素質、畏光角膜異常、耳聾、軀體和精神發育遲滯,反覆感染、甲異常和胺基酸尿

根據臨床表現一般可做出診斷。

萎縮性毛周角化病的診斷

萎縮性毛周角化病的檢查化驗

組織病理:

1.面部萎縮性毛周角化病 毛囊上1/3角化過度,毛囊口有漏斗狀角質栓,而使毛孔擴張,內含一至數根捲曲毳毛。

2.蟲蝕狀皮膚萎縮 表皮有不同程度的萎縮真皮毛細血管擴張血管水腫,血管和毛囊周圍單一核細胞浸潤。毛囊擴張、扭曲,伴栓塞和形成角質囊腫皮脂腺稀少。

3.脫髮性毛周角化病 表皮、真皮、皮脂腺萎縮,毛囊擴大,伴角質栓。偶見表皮囊腫

萎縮性毛周角化病的鑒別診斷

但需與小棘苔蘚毛髮紅糠疹維生素A缺乏、瘰癧性苔蘚瘢痕痤瘡假性斑禿毛髮扁平苔蘚等鑒別。

萎縮性毛周角化病的併發症

蟲蝕狀皮膚萎縮,可與先天性心臟阻滯或其他心臟異常、神經纖維瘤病、智力發育不全或Down症候群伴發。面部萎縮性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans faciei),可與Noonan症候群及心-面-皮膚症候群伴發。

萎縮性毛周角化病的預防和治療方法

(一)治療

無有效治療方法。可試用維A酸類藥物外用和內服。

(二)預後

眉部瘢痕紅斑(ulerythema ophryogenes)損害,消退後遺留點狀凹陷,成為萎縮性瘢痕伴永久性眉毛脫落萎縮性紅色毛周角化病(keratosis pilaris rubra atrophicans)愈後遺留色素沉著、網狀萎縮和瘢痕。

參看

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