脾-肝症候群

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脾-肝症候群(Splenic-LiverSyndrome)是指具有脾大貧血肝硬化的一組病徵,也稱血栓靜脈炎性脾大症候群、脾性貧血、充血性脾大症候群、慢性充血性脾腫大、肝脾纖維化纖維化充血性脾腫大症候群。1883年首年由Banti描述,故又稱Banti症候群。當時認為脾臟疾病的原發部位,並根據臨床症状將本徵分成貧血期、移行期及終肝硬化期。其後許多學者反對將Banti病作為一個獨立疾病。目前認為本病是由門靜脈反覆發生炎症而致門靜脈、脾靜脈血栓形成及閉塞式或肝硬化引起。因此,多主張廢棄這一診斷名稱。  

病因病理

病理改變主要為肝、脾腫大,包囊增厚且質地多較硬,呈淡灰紅色,組織學纖維變,肝竇擴張,Malipighian小體的透明變性改變。動脈周圍有出血小動脈周圍鐵質沉著小結節。脾臟多明顯腫大,腫大的程度與脾功能亢進成正比。但與病程長短並無明顯關係。由於纖維組織增生,病程愈長,脾質愈硬。  

臨床表現

患者多在35歲以下,發病大多隱襲,主要臨床表現為脾臟明顯(多為重度)腫大,貧血及/或門脈高壓,而肝功能多良好,症状不多,可出現乏力消化不良症状如腹脹厭食噁心腹瀉等。也有突然發生胃腸道大出血者。偶見輕度黃疸皮膚色素沉著肝臟多為輕度腫大。  

化驗檢查

1.實驗室檢查紅細胞白細胞血紅蛋白血小板計數全血細胞減少骨髓有核細胞增生活躍,有成熟障礙現象。血清鐵可降低,總鐵結合力可增高。肝功能可有不同程度的損害。

2.X線檢查可有食管胃底靜脈曲張

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