胸腹部畸形

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漏斗胸是一種先天性並常常是家族性的疾病。男性較女性多見,有報導男女之比為4∶1,屬伴性顯性遺傳。有家族史者漏斗胸的發生率是2.5‰, 而無家族史者,漏斗胸的發病率僅1.0‰。漏斗胸的原因不明,認為與遺傳有關。 漏斗胸屬漸進式病變,在出生時可能就已存在,但往往在幾個月甚至幾年後才愈來愈明顯而被家長所發現。外型特徵為前胸凹陷,肩膀前伸,略帶駝背及一個突出的上腹

胸骨體(特別是劍突根部)及其相應的兩側第3~6肋軟骨向內即陷,致使前胸壁狀似漏斗,心臟受壓移位,肺也因胸廓畸形而運動受限,影響患兒的心肺功能。患兒活動後心悸氣促,常發上呼吸道肺部感染,甚至發生心力衰竭症状在3歲以後逐趨明顯,凹胸,凸肚,消瘦,發育差。漏斗胸常是先天性畸形,不僅累及患有不良影響,應積積治療。漏斗胸是胸骨、肋軟骨及一部分肋骨脊柱凹陷形成漏斗狀的一種畸形,絕大多數漏斗胸的胸骨從第二或第三肋軟骨水平開始向後,到劍突稍上一點處為最低點,再返向前形成一船樣畸形。兩側或外側,向內凹陷變形,形成漏斗胸的兩側壁。漏斗胸的肋骨走行斜度較正常人大,肋骨由後上方急驟向前下方凹陷,使前後變近,嚴重時胸骨最深凹陷處可以抵達脊術。年齡小的漏斗胸患者畸形往往是對稱性的,隨著年齡的增長,漏斗胸畸形逐漸變得不對稱,胸骨往往向右側旋轉,右側肋軟骨的凹陷往往較左側深,右側乳腺發育較左側差。後胸部多為平背或圓背,脊柱側彎隨年齡逐漸加重,年齡小時不易出現脊柱側彎,青春期以後患者的脊柱側彎較明顯。漏斗胸畸形壓迫心肺,心臟多數向左側胸腔移位。兒童往往表現為一種獨特的虛弱姿勢:頸向前伸,圓形削肩,罐狀腹。胸骨體劍突交界處凹陷最深。有家族傾向或伴有先天性心臟病

目錄

胸腹部畸形的原因

有人認為此畸形是由於肋骨生長不協調,下部較上部小,擠壓胸骨向後而成;亦有認為是因膈肌纖維前面附著於胸骨體下端和劍突,在膈中心腱過短時將胸骨和劍突向後牽拉所致。

胸腹部畸形的診斷

心臟X線檢查和心電圖:常有心臟向左移位和順時方向旋轉。X線剖位胸片可見下段胸骨向後凹陷,與脊柱間的距離縮短。CT圖象凹陷更為確切清晰。漏斗胸在臨床上非常容易診斷,畸形一目了然。但要確定漏斗胸的嚴重程度則是比較困難的,目前臨床上有很多描述方法。

X線檢查可以見到肋骨的後部平直,前部向前下方急傾斜下降,心影多向左側胸腔移位。心影的中部有一個明顯的放射線半透明區,右心緣常與脊柱重疊。個別嚴重的患者心影可以完全位於左胸腔內,年齡較大的患者脊柱多有側彎。側位胸片可以看到胸骨體明顯向後彎曲,有的胸骨下端可以抵達脊柱前緣。

後前位照片:漏斗胸的心影中透明區。

胸部CT片更能清楚地顯示胸廓畸形的嚴重程度及心臟受壓移位程度。

心電圖可以表現為V1的P波倒置或雙向。也可以有右束支傳導阻滯,心導管檢查可以描記至舒張期斜坡和平台,與縮窄性心包炎所見相同。心血管造影顯示右心受壓畸形和右室流出道受阻。

胸腹部畸形的鑒別診斷

在臨床上非常容易診斷,畸形一目了然,無需鑒別。它與另一種常見的胸廓畸形-雞胸的區別在於雞胸是胸前壁呈楔狀凸起,狀如禽類的胸骨故而得名。漏斗胸則是一種胸前壁的凹陷畸形,狀如漏斗。

心臟X線檢查和心電圖:常有心臟向左移位和順時方向旋轉。X線剖位胸片可見下段胸骨向後凹陷,與脊柱間的距離縮短。CT圖象凹陷更為確切清晰。漏斗胸在臨床上非常容易診斷,畸形一目了然。但要確定漏斗胸的嚴重程度則是比較困難的,目前臨床上有很多描述方法。

X線檢查可以見到肋骨的後部平直,前部向前下方急傾斜下降,心影多向左側胸腔移位。心影的中部有一個明顯的放射線半透明區,右心緣常與脊柱重疊。個別嚴重的患者心影可以完全位於左胸腔內,年齡較大的患者脊柱多有側彎。側位胸片可以看到胸骨體明顯向後彎曲,有的胸骨下端可以抵達脊柱前緣。

後前位照片:漏斗胸的心影中透明區。

胸部CT片更能清楚地顯示胸廓畸形的嚴重程度及心臟受壓移位程度。

心電圖可以表現為V1的P波倒置或雙向。也可以有右束支傳導阻滯,心導管檢查可以描記至舒張期斜坡和平台,與縮窄性心包炎所見相同。心血管造影顯示右心受壓畸形和右室流出道受阻。

胸腹部畸形的治療和預防方法

1、指導患兒進食高蛋白、高熱量、高維生素飲食,如肉、蛋、奶類,新鮮水果和蔬菜

2、必要時靜脈輸液,補充能量、維生素,應用抗生素止血藥物。

3、飲食中多補充含鈣高的食物,如蝦皮,海帶、芝麻醬等,補鈣的同時注意適量的運動及維生素D的補充。

4、患兒術後當日禁食、水,無腹脹噁心嘔吐症状者術後第二天可進食,一般先進食流質、半流質飲食,並逐漸過渡到正常飲食。

5、因術後臥床時間較長,應注意進食富含纖維的蔬菜、香蕉等,防止便秘

6、術後一年內避免劇烈的體育運動。

本病為家族性顯性遺傳病,無有效預防措施

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