胚胎學/先天畸形的分類
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1958年至1982年,Willis、Grag和Moore根據先天畸形的胚胎髮生過程,先後提出了大致相同的畸形分類方法。根據這種分類方法,先天畸形可分為以下幾種類型。
整胚發育畸形：多由嚴重遺傳缺陷引起，大都不能形成完整的胚胎並早期死亡吸收或自然流產。
胚胎局部發育畸形：由胚胎局部發育紊亂引起，涉及範圍並非一個器官，而是多個器官。例如頭面發育不全（ethmocephalus）、並肢畸形（sirenomelus）等。
器官和器官局部畸形：由某一器官不發生或發育不全所致，例如雙側或單側肺不發生、室間隔膜部缺損等。
組織分化不良性畸形：這類畸形的發生時間較晚且肉眼不易識別。例如骨發育不全（osteogenesisimperfecta）、克汀病（cretinism）、巨結腸（Hirschsprumgdisease）等。
發育過度性畸形：由器官或器官的一部分增生過度所致，例如在房間隔形成期間第二隔生長過度而引起的卵圓孔閉合或狹窄、多指（趾）畸形等。
吸收不全性畸形：在胚胎髮育過程中，有些結構全部吸收或部分吸收，如果吸收不全，就會出現畸形。例如蹼狀指（趾）、不通肛、食管閉鎖等。
超數和異位發生性畸形：由於器官原基超數發生或發生於異常部位而引起，如多孔乳腺、異位乳腺、雙腎盂雙輸尿管等。
發育滯留性畸形：器官發育中途停止，器官呈中間狀態。例如雙角子宮、隱睾、骨盆腎、氣管食管瘺等。
重複畸形：重複畸形（double malformation）是由於單卵孿生的兩個胎兒未能完全分離，致使胎兒整體或部分結構不同程度地重複出現。這是人類最早認識和描述的一種畸形。
寄生畸形：寄生畸形（parasitic malformation）又稱寄生胎（parasit）。單卵孿生的兩個胎兒發育速度相差甚大，致使小者附屬在大者的某一部位。
世界衛生組織（WHO）在疾病的國際分類中，根據先天畸形的發生部位進行分類，並對各種畸形編排了分類代碼。目前世界各國對先天畸形的調查統計大都採用這種分類方法，並根據本國的具體情況略加修改補充。其中12種先天畸形是世界各國常規監測的對象，是國際學術和資料交流中的代表性畸形（表27－1）。在我國的出生缺陷監測中，以這12種先天畸形為基礎，並根據我國的具體情況增加了多見或比較多見的9種畸形；其中尿道上裂和尿道下裂合為一類，上肢和下肢短肢畸形也合為一類，共19種（表27－2）。
表27－1 國際常規監測的12種先天畸形
| 先天畸形 | 國際分類編碼 | 先天畸形 | 國際分類編碼 |
| 無腦兒 | 740 | 直腸及肛門閉鎖 | 751.2 |
| 脊柱裂 | 741 | 尿道下裂 | 752.2 |
| 腦積水 | 742 | 短肢畸形－上肢 | 755.2 |
| 齶裂 | 749.0 | 短肢畸形－下肢 | 755.3 |
| 全部唇裂 | 749.1～749.2 | 先天性髖關節脫位 | 755.6 |
| 食管閉鎖及狹窄 | 750.2 | 唐氏症候群 | 759.3 |
表27－2 我國監測的19種先天畸形
| 先天畸形 | 國際分類編碼 | 先天畸形 | 國際分類編碼 |
| 無腦兒 | 740 | 短肢畸形（上、下肢） | 755.2～755.3 |
| 脊柱裂 | 741 | 先天性髖關節脫位 | 755.6 |
| 腦積水 | 742 | 畸形足 | 754 |
| 齶裂 | 749.0 | 多指與並指（趾） | 755.0～755.1 |
| 全部唇裂 | 749.1～749.2 | 血管瘤（73cm） | 620 |
| 先天性心血管病 | 746～747 | 色素痣（73cm） | 757.1 |
| 食管閉鎖及狹窄 | 750.2 | 唐氏症候群 | 759.3 |
| 直腸及肛門閉鎖 | 751.2 | 幽門肥大 | 750.1 |
| 內臟外翻 | 606 | 膈疝 | 603 |
| 尿道上、下裂 | 752.2～752.3 |
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