短頸
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短頸的原因
這種頸椎發育畸形可為全部頸椎或幾個頸椎融合,也可為椎體、椎板、椎弓和棘突的局部融合。畸形發生的原因並不清楚。通常認為,在胚胎髮育過程中,本應形成椎間盤的間葉組織發育障礙,當椎體終板成熟後椎體間葉組織不發生椎間盤或軟骨化直至骨化,形成椎體間融合。少數先天性頸椎融合與遺傳有關。
短頸的診斷
先天性頸椎融合畸形有三大臨床特點:頸部短粗、後髮際低平、頸部活動受限。但並非所有患者都具有上述特點,Gray等認為只有32%出現典型的三聯症。
1.頸部短粗:常不太明顯,但仔細觀察其頸部較正常人變短。面部不對稱,從乳突至肩峰的兩側頸部皮膚增寬,呈翼狀頸。
2.後髮際低平:主要表現為後髮際明顯低於正常人。
3.頸椎活動受限:由於椎體的融合,使頸椎的活動範圍明顯受限,旋轉和側彎受限尤為明顯。多節段和全節段融合活動受限明顯,單節段和下節段融合不太明顯。
4.上頸椎融合引起的短頸畸形,常合併枕頸部畸形,多在早期出現神經症狀,主要表現為枕部不穩引起的脊髓受壓表現。
5.中低位頸椎融合引起的短頸畸形,早期多不伴有神經症状。隨著年齡的增長,在融合椎體上、下非融合頸椎節段的活動度增加,勞損和退變也相繼發生。退行性變包括椎體後緣骨質增生和韌帶結構增厚、鈣化,上述病理變化將導致椎管狹窄,頸脊髓硬膜外的緩衝間隙減小,一旦遇到輕微外傷即可引起神經症状,故此類患者幾乎都是在遭受輕微外傷後出現明顯的神經症状。其臨床特點是創傷輕、症状重,可造成四肢癱瘓,而X線檢查又不表現出明顯的骨損傷徵象。
短頸的鑒別診斷
本病通過典型症状(頸部短粗、後髮際低平)和影像學相關檢查,不難與頸椎病等相鑒別。
先天性頸椎融合畸形有三大臨床特點:頸部短粗、後髮際低平、頸部活動受限。但並非所有患者都具有上述特點,Gray等認為只有32%出現典型的三聯症。
1.頸部短粗:常不太明顯,但仔細觀察其頸部較正常人變短。面部不對稱,從乳突至肩峰的兩側頸部皮膚增寬,呈翼狀頸。
2.後髮際低平:主要表現為後髮際明顯低於正常人。
3.頸椎活動受限:由於椎體的融合,使頸椎的活動範圍明顯受限,旋轉和側彎受限尤為明顯。多節段和全節段融合活動受限明顯,單節段和下節段融合不太明顯。
4.上頸椎融合引起的短頸畸形,常合併枕頸部畸形,多在早期出現神經症狀,主要表現為枕部不穩引起的脊髓受壓表現。
5.中低位頸椎融合引起的短頸畸形,早期多不伴有神經症状。隨著年齡的增長,在融合椎體上、下非融合頸椎節段的活動度增加,勞損和退變也相繼發生。退行性變包括椎體後緣骨質增生和韌帶結構增厚、鈣化,上述病理變化將導致椎管狹窄,頸脊髓硬膜外的緩衝間隙減小,一旦遇到輕微外傷即可引起神經症状,故此類患者幾乎都是在遭受輕微外傷後出現明顯的神經症状。其臨床特點是創傷輕、症状重,可造成四肢癱瘓,而X線檢查又不表現出明顯的骨損傷徵象。
短頸的治療和預防方法
本病為先天性疾病,無有效預防措施。
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