病理生理學/膽色素的正常代謝
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圖15－6 正常膽色素代謝途徑
UDP：尿嘧啶核苷二磷酸UDPGA：尿嘧啶核苷二磷酸-葡萄糖醛酸基轉移酶
（一）膽紅素的來源
80－85％的膽紅素來自衰老的紅細胞崩解。約15％左右是由在造血過程中尚未成熟的紅細胞在骨髓中被破壞（骨髓內無效性紅細胞生成）而形成的。少量來自含血紅素蛋白（hemoprotein），如肌紅蛋白、過氧化物酶、細胞色素等的破壞分解。有人把這種不是由衰老紅細胞分解而產生的膽紅素稱為「旁路性膽紅素」（shuntbilirubin）。
（二）未結合膽紅素的形成
肝、脾、骨髓等單核吞噬細胞系統將衰老的和異常的紅細胞吞噬，分解血紅蛋白，生成和釋放游離膽紅素，這種膽紅素是非結合性的（未與葡萄糖醛酸等結合）、脂溶性的，在水中溶解度很小，在血液中與血漿白蛋白（少量與α1-球蛋白）結合。由於其結合很穩定，並且難溶於水，因此不能由腎臟排出。膽紅素定性試驗呈間接陽性反應。故稱這種膽紅素為未結合膽紅素，也稱間應膽紅素。
（三）結合膽紅素的形成
肝細胞對膽紅素的處理，包括三個過程。
「攝取」：未結合膽紅素隨血流至肝臟，很快就被肝細胞攝取，與肝細胞載體蛋白－Y蛋白和Z蛋白結合（這兩種載體蛋白，以Y蛋白為主，能夠特異地結合包括膽紅素在內的有機陰離子）被動送至滑面內質網。
「結合」：Y蛋白—膽紅素和Z蛋白—膽紅素在滑面內質網內，未結合膽紅素通過微粒體的UDP-葡萄糖醛酸基轉移酶（UDPGA）的作用，與葡萄糖醛酸結合，轉變為結合膽紅素。結合膽紅素主要的是膽紅素雙葡萄糖醛酸酯，另外有一部分結合膽紅素為膽紅素硫酸酯。這種膽紅素的特點是水溶性大，能從腎臟排出，膽紅素定性試驗呈直接陽性反應。故稱這種膽紅素為結合膽紅素，也稱直應膽紅素。
「分泌」：結合膽紅素在肝細胞漿內，與膽汁酸鹽一起，經膽汁分泌器（高爾基複合體在細胞分泌過程中有重要作用），被分泌入毛細膽管，隨膽汁排出。由於毛細膽管內膽紅素濃度很高，故膽紅素由肝細胞內分泌入毛細膽管是一個較複雜的耗能過程。
（四）膽紅素在腸內的轉化和肝腸循環
結合膽紅素經膽道隨膽汁排入腸內，被細胞還原為尿（糞）膽素元。絕大部分尿（糞）膽素元隨糞便排出，小部分（約1/10）被腸粘膜吸收經門靜脈到達肝竇。到達肝竇的尿（糞）膽素元，大部分通過肝臟又重新隨膽汁由膽道排出（肝腸循環），僅有小部分經體循環，通過腎臟排出。
在膽紅素代謝過程中，任何一個環節發生了障礙，都將引起膽紅素在血漿內含量升高，產生高膽紅素血症（hyperbilirubinaemia）。
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