甲狀旁腺疾病

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甲狀旁腺疾病(parathyroid diseases),甲狀旁腺分泌甲狀旁腺素 (PTH)過多或過少而引起的鈣磷代謝紊亂及一系列臨床表現

目錄

分類

本病分為兩類:甲狀旁腺功能亢進(簡稱甲旁亢)和甲狀旁腺功能減退(簡稱甲旁減)。

甲旁亢是由於 PTH分泌過多引起的鈣磷代謝失常的疾病。主要病理改變為高血鈣和低血磷。臨床表現為骨骼的病變,如骨痛骨折、骨畸形等。還可有腎結石腎鈣化

甲旁減是PTH產生減少或末梢靶器官對PTH不反應而引起的代謝異常。主要病理改變為低血鈣和高血磷。臨床表現為手足搐搦癲癇發作等。

主要檢測項目

以下幾種檢測有助於這類疾病的診斷。

血鈣

正常空腹時為2.2~2.7mmol/L(8.8~10.8mg/dl),分析結果時應注意血鈣濃度受血漿蛋白和血PH的影響。甲旁亢者血鈣增高,多數>2.75mmol/L(11mg/dl);甲旁減者血鈣降低<2.0mmol/L(8.0mg/dl)。但部分病人血鈣的改變可不明顯或不經常存在。如早期輕症甲旁亢血鈣可輕度或間歇性增高,部分病例血鈣在正常高限值內,少數病人血總鈣正常,但游離鈣增高。因此對疑有甲旁亢的病人應多測幾次血鈣,最好測血游離鈣。隱性甲旁減病人血鈣降低不明顯,可作依地酸(EDTA)甲狀旁腺功能興奮試驗來判斷甲狀旁腺的儲備功能,當靜脈注射EDTA時,血鈣迅速降低,甲狀旁腺被刺激,正常人PTH分泌立刻明顯增多,而甲旁減的病人PTH的分泌並不增加或增加幅度遠不如正常人。

尿鈣

中國正常成年人尿鈣一般不超過 5mmol/d,(200mg/d),兒童<0.1mmol/kg/d(4mg/kg/d)。尿鈣排出量與飲食中攝入鈣量密切相關,甲旁亢者尿鈣增多,即使飲食鈣量每天150mg以下,歷時3~5天,尿鈣排量仍大於攝入量。甲旁減者尿鈣排量減少。

血磷

正常成人空腹值為0.8~1.4mmol/L(2.6~4.5mg/dl),兒童為1.25~2.1mmol/L(4~7mg/dl)。一般甲旁亢者此值低於正常,若腎功能減退者,血磷可正常或稍高。甲旁減者血磷升高或正常。

尿磷

正常人尿磷的排出量約為從飲食中攝入量的70%,甲旁亢者尿磷排出增多,腎小管回吸收磷率減低平均75%(45~83%,正常值85~95%)。

磷酸鹽清除率

正常人為10.8±2.7ml/min,甲旁亢者增多。而甲旁減者尿磷排出量減少,腎小管回收磷率增高,磷酸鹽清除率降低。

鹼性磷酸酶

兒童骨骼處於生長階段,故此值較成人高。目前三種測定方法在成人的正常值分別為1.5~4勃氏單位、<13金氏單位、34~86IU/L,兒童一般比成人增高2~3倍。甲旁亢和部分假性甲旁減者血鹼性磷酸酶增高,而甲旁減為正常。

尿羥脯氨酸

羥脯氨酸為膠原所特有的胺基酸,占膠原重量的14%,正常人尿中排量恆定,其排量的多少反映了骨吸收的強度。甲旁亢時排量增多,甲旁減者正常。

酸鹼平衡

甲旁亢病人有高氯性腎小管酸中毒傾向,其血氯與血磷的比值 >33,而其他原因引起的高鈣血症均<30。甲旁減病人有鹼中毒趨勢。

血中激素放射免疫測定

目前有氨基端、羧基端和中間段多種抗血清測定,甲旁亢和假性甲旁減者血iPTH(免疫活性甲狀旁腺素)高於正常,甲旁減者多數血iPTH降低,若將血iPTH與血鈣值結合一起分析,有利於對原發性繼發性甲旁亢的鑒別,雖兩者血iPTH均升高,但前者血鈣增高或達正常高限,後者血鈣多數降低。

鈣負荷甲狀旁腺功能抑制試驗

靜脈滴注鈣劑使血鈣濃度升高的同時觀察血iPTH的改變,正常人當血鈣增高時,甲狀旁腺功能被抑制,血iPTH明顯降低,而甲旁亢者血iPTH濃度則不能似正常人一樣被抑制,此試驗用於診斷早期輕型甲旁亢。

靶組織對PTH反應性測定

主要是腎臟和骨骼對PTH反應性測定。腎臟:①尿環磷酸腺苷(cAMP)排量測定。正常人尿cAMP排量恆定。 PTH刺激腎皮質腺苷環化酶系統,甲旁亢病人cAMP排量增加,甲旁減病人排量減少(見甲狀旁腺功能減退)。②埃爾斯沃思氏及豪華德氏試驗。用以鑒別特發性、繼發性和假性甲旁減(見甲狀旁腺功能減退)。骨骼:靜脈注射PTH後,正常人和手術後甲旁減者,尿鈣和羥脯氨酸排量均有增加,而骨對PTH 抵抗者反應差。

骨密度測定

為對骨量改變的檢測,遠較骨X射線相敏感(骨量減少30%X射線相才有異常顯示),甲旁亢病人骨密度有不同程度的降低。骨X射線相:甲旁亢病人除了骨密度減低、骨皮質變薄外有特異的改變,如指(趾)骨骨膜下吸收,顱骨和牙硬板的吸收,還有纖維性囊性骨炎,多見於長骨和骨盆等處。而甲旁減部分病人有骨密度增加骨皮質增厚和腦基底節的鈣化等改變。

參看

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