甲狀旁腺疾病
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甲狀旁腺疾病(parathyroid diseases),甲狀旁腺分泌甲狀旁腺素 (PTH)過多或過少而引起的鈣磷代謝紊亂及一系列臨床表現。
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分類
本病分為兩類:甲狀旁腺功能亢進(簡稱甲旁亢)和甲狀旁腺功能減退(簡稱甲旁減)。
甲旁亢是由於 PTH分泌過多引起的鈣磷代謝失常的疾病。主要病理改變為高血鈣和低血磷。臨床表現為骨骼的病變,如骨痛、骨折、骨畸形等。還可有腎結石或腎鈣化。
甲旁減是PTH產生減少或末梢靶器官對PTH不反應而引起的代謝異常。主要病理改變為低血鈣和高血磷。臨床表現為手足搐搦、癲癇發作等。
主要檢測項目
以下幾種檢測有助於這類疾病的診斷。
血鈣
正常空腹時為2.2~2.7mmol/L(8.8~10.8mg/dl),分析結果時應注意血鈣濃度受血漿蛋白和血PH的影響。甲旁亢者血鈣增高,多數>2.75mmol/L(11mg/dl);甲旁減者血鈣降低<2.0mmol/L(8.0mg/dl)。但部分病人血鈣的改變可不明顯或不經常存在。如早期輕症甲旁亢血鈣可輕度或間歇性增高,部分病例血鈣在正常高限值內,少數病人血總鈣正常,但游離鈣增高。因此對疑有甲旁亢的病人應多測幾次血鈣,最好測血游離鈣。隱性甲旁減病人血鈣降低不明顯,可作依地酸(EDTA)甲狀旁腺功能興奮試驗來判斷甲狀旁腺的儲備功能,當靜脈注射EDTA時,血鈣迅速降低,甲狀旁腺被刺激,正常人PTH分泌立刻明顯增多,而甲旁減的病人PTH的分泌並不增加或增加幅度遠不如正常人。
尿鈣
中國正常成年人尿鈣一般不超過 5mmol/d,(200mg/d),兒童<0.1mmol/kg/d(4mg/kg/d)。尿鈣排出量與飲食中攝入鈣量密切相關,甲旁亢者尿鈣增多,即使飲食鈣量每天150mg以下,歷時3~5天,尿鈣排量仍大於攝入量。甲旁減者尿鈣排量減少。
血磷
正常成人空腹值為0.8~1.4mmol/L(2.6~4.5mg/dl),兒童為1.25~2.1mmol/L(4~7mg/dl)。一般甲旁亢者此值低於正常,若腎功能減退者,血磷可正常或稍高。甲旁減者血磷升高或正常。
尿磷
正常人尿磷的排出量約為從飲食中攝入量的70%,甲旁亢者尿磷排出增多,腎小管回吸收磷率減低平均75%(45~83%,正常值85~95%)。
磷酸鹽清除率
正常人為10.8±2.7ml/min,甲旁亢者增多。而甲旁減者尿磷排出量減少,腎小管回收磷率增高,磷酸鹽清除率降低。
血鹼性磷酸酶
兒童骨骼處於生長階段,故此值較成人高。目前三種測定方法在成人的正常值分別為1.5~4勃氏單位、<13金氏單位、34~86IU/L,兒童一般比成人增高2~3倍。甲旁亢和部分假性甲旁減者血鹼性磷酸酶增高,而甲旁減為正常。
尿羥脯氨酸
羥脯氨酸為膠原所特有的胺基酸,占膠原重量的14%,正常人尿中排量恆定,其排量的多少反映了骨吸收的強度。甲旁亢時排量增多,甲旁減者正常。
酸鹼平衡
甲旁亢病人有高氯性腎小管酸中毒傾向,其血氯與血磷的比值 >33,而其他原因引起的高鈣血症均<30。甲旁減病人有鹼中毒趨勢。
血中激素的放射免疫測定
目前有氨基端、羧基端和中間段多種抗血清測定,甲旁亢和假性甲旁減者血iPTH(免疫活性甲狀旁腺素)高於正常,甲旁減者多數血iPTH降低,若將血iPTH與血鈣值結合一起分析,有利於對原發性和繼發性甲旁亢的鑒別,雖兩者血iPTH均升高,但前者血鈣增高或達正常高限,後者血鈣多數降低。
鈣負荷甲狀旁腺功能抑制試驗
在靜脈滴注鈣劑使血鈣濃度升高的同時觀察血iPTH的改變,正常人當血鈣增高時,甲狀旁腺功能被抑制,血iPTH明顯降低,而甲旁亢者血iPTH濃度則不能似正常人一樣被抑制,此試驗用於診斷早期輕型甲旁亢。
靶組織對PTH反應性測定
主要是腎臟和骨骼對PTH反應性測定。腎臟:①尿環磷酸腺苷(cAMP)排量測定。正常人尿cAMP排量恆定。 PTH刺激腎皮質腺苷環化酶系統,甲旁亢病人cAMP排量增加,甲旁減病人排量減少(見甲狀旁腺功能減退)。②埃爾斯沃思氏及豪華德氏試驗。用以鑒別特發性、繼發性和假性甲旁減(見甲狀旁腺功能減退)。骨骼:靜脈注射PTH後,正常人和手術後甲旁減者,尿鈣和羥脯氨酸排量均有增加,而骨對PTH 抵抗者反應差。
骨密度測定
為對骨量改變的檢測,遠較骨X射線相敏感(骨量減少30%X射線相才有異常顯示),甲旁亢病人骨密度有不同程度的降低。骨X射線相:甲旁亢病人除了骨密度減低、骨皮質變薄外有特異的改變,如指(趾)骨骨膜下吸收,顱骨和牙硬板的吸收,還有纖維性囊性骨炎,多見於長骨和骨盆等處。而甲旁減部分病人有骨密度增加、骨皮質增厚和腦基底節的鈣化等改變。
參看
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