淋巴結反應性增生
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淋巴結是機體重要的免疫器官。各種損傷和刺激常引起淋巴結內的淋巴細胞和組織細胞反應性增生，使淋巴結腫大，稱為淋巴結反應性增生（reactive hyperplasia of lymph node）。其原因很多，包括細菌、病毒、毒物、代謝的毒性產物、變性的組織成分及異物等，都可成為抗原或致敏原刺激淋巴組織引起反應。淋巴結腫大的程度不等，有時可達10cm。鏡下，由於致病原因不同，淋巴結反應性增生的成分和分布情況不同。刺激B細胞的抗原物質主要引起淋巴濾泡增生增大，生髮中心擴大增生；刺激T細胞的抗原物質主要引起濾泡旁區淋巴細胞增生。有些抗原物質則主要引起淋巴竇內的組織細胞增生。淋巴結反應性增生為良性病變，但腫大的淋巴結無論肉眼觀或鏡下都容易與淋巴結的腫瘤混淆，但其治療和預後差別很大，應注意鑒別。
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淋巴結增生的類型
一、非特異性反應性淋巴濾泡增生
非特異性反應性淋巴濾泡增生（nonspecific reactive follicular hyperplasia）的主要特點為淋巴結腫大，淋巴濾泡增生，生髮中心明顯擴大。淋巴濾泡數量增多，不僅分布於淋巴結皮質，並可散在於皮髓質交界處和髓質內。濾泡大小形狀不一，界限明顯。生髮中心明顯擴大、增生，內有多數各種轉化的淋巴細胞，核較大，有裂或無裂，核分裂像多見，並有多數吞噬細胞，胞漿內含有吞噬的細胞碎屑。生髮中心周圍有小淋巴細胞環繞。在濾泡之間的淋巴組織內可見漿細胞、組織細胞及少數中性粒細胞和嗜酸性粒細胞浸潤。淋巴竇內的網狀細胞和內皮細胞增生。
反應性淋巴濾泡增生易與濾泡性淋巴瘤混淆，後者的淋巴結結構破壞，濾泡大小形狀相似，界限不明顯。濾泡內增生的細胞呈異型性，但類型比較一致，核分裂像較少，一般不見吞噬異物的巨噬細胞，增生的淋巴細胞為單克隆性；而反應性淋巴濾泡增生時增生的淋巴細胞為多克隆性。
二、巨大淋巴結增生
巨大淋巴結增生（giant lymph node hyperplasia）又稱血管濾泡性淋巴結增生（angiofollicular lymph node hyperplasia）或Castleman淋巴結增生症或Castleman病（lymph node hyperplasia of Castleman；Castleman disease）。這是一種特殊類型的淋巴結增生，不是腫瘤也不是錯構瘤。可發生於任何年齡。
巨大淋巴結增生最常發生於縱隔淋巴結，也可見於肺門淋巴結及頸部、腋窩、腸系膜、闊韌帶和腹膜後淋巴結。淋巴結明顯腫大，大的直徑3～7cm，可達16cm，常呈圓形，包膜完整，界限清楚，切面呈灰白色。
鏡下可分為兩種亞型。
1）玻璃樣——血管型（hyaline-vascular type）：最多見。巨大淋巴結增生中約90％以上屬於這種類型。患者多無症状。淋巴結內淋巴濾泡增生，散在於淋巴結皮質和髓質內。一般淋巴濾泡和生髮中心不大。淋巴結內毛細血管增生伸入淋巴濾泡。這些毛細血管內皮細胞腫脹，血管周圍常有膠原纖維或玻璃樣物質環繞，位於淋巴濾泡中央很象胸腺的Hassall小體。多數成熟的小淋巴細胞在生髮中心周圍呈向心性排列成蔥皮樣層狀。濾泡之間的淋巴組織中也有多數血管，血管周圍有纖維組織或膠原纖維環繞，並常伴有漿細胞、免疫母細胞、嗜酸性粒細胞和組織細胞浸潤。有些病例增生的淋巴濾泡主要由小淋巴細胞組成，只有少數濾泡內有小生髮中心，稱為淋巴細胞型。這種類型最容易與濾泡性淋巴瘤混淆。
2）漿細胞型（plasma cell type）：較少，約佔10％。患者常伴有全身症状，如發熱、乏力、體重減輕、貧血、紅細胞沉降率升高、血液丙種球蛋白增高和低白蛋白血症。淋巴結切除後症状可消失。
淋巴結內淋巴濾泡增生，生髮中心明顯擴大，周圍的淋巴細胞較少。生髮中心內各種細胞增生，核分裂像多見，並有許多吞噬了細胞碎屑的巨噬細胞。但中央沒有血管，也沒有玻璃樣變物質。淋巴濾泡之間有大量漿細胞，其間也可有較少數淋巴細胞、免疫細胞和組織細胞浸潤。
有些病人在同一淋巴結內二種亞型的變化可同時存在。因此有些作者認為這二種亞型可能為一個過程的不同階段。漿細胞型可能是早期病變，以後發展為玻璃樣——血管型。
三、血管免疫母細胞性淋巴結病
血管免疫母細胞性淋巴結病（angioimmunoblastic lymphadenopathy）又稱免疫母細胞性淋巴結病（immunoblastic lymphadenopathy），多發生於中、老年人。主要表現為發熱，體重減輕，全身淋巴結腫大，肝、脾腫大，皮膚斑丘疹，瘙癢，並常有多克隆性高丙種球蛋白血症和溶血性貧血。
免疫母細胞性淋巴結病的主要病變為全身淋巴結腫大，淋巴結直徑一般約為2～3cm，灰白色，質軟，活動，有時有壓痛。鏡下可見淋巴結的結構消失，淋巴濾泡和淋巴竇不明顯。淋巴結內有大量免疫母細胞和轉化的淋巴細胞浸潤。有時還有多數漿細胞、嗜酸性粒細胞、巨噬細胞和上皮樣細胞。毛細血管後小靜脈明顯增生呈分支狀。血管內皮細胞腫脹增生。淋巴結間質內可見無定形伊紅色蛋白樣物質沉積。除淋巴結外，肝、脾、骨髓和肺內也可見類似病變。
這種疾病的原因和性質尚不清楚。有些病人在上呼吸道病毒感染後發病，有些病人發病前有用某些藥物如抗菌素的病史。過去曾認為本病是T細胞調節障礙引起的B細胞過度增生。近年來的研究發現，在很多病人是T細胞淋巴瘤。基因重組研究證實為單克隆性T細胞增生。目前認為本病可能是免疫系統功能障礙引起的克隆性淋巴細胞增生，在此基礎上出現惡性細胞株大量增生，發展成為惡性淋巴瘤。
本病預後差別很大。約半數病人不經任何治療可生存2～4年，約25％用激素治療或並用其他化療藥物可緩解。有些病變為進行性，可發展為惡性淋巴瘤，預後不佳。到晚期由於免疫功能低下，多數病人死於繼發感染。
參考
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