異常粗大的舞蹈樣動作
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由於慢性進行性舞蹈病引起的臨床表現,運動障礙最初表現明顯的煩躁不安,逐漸發展為異常粗大的舞蹈樣動作。Huntington病也稱慢性進行性舞蹈病,是基底節和大腦皮質變性的一種遺傳病,屬於神經內科罕見疾病,臨床特徵為慢性進行性舞蹈樣動作(異常粗大的舞蹈樣動作)和痴呆。
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異常粗大的舞蹈樣動作的原因
為常染色體顯性遺傳病。基因定位於常染色體4p16.3,基因產物為亨延頓素(Huntingtin)。病理為尾核萎縮,其次是殼核、基白球。神經細胞變性和脫失,其中以γ-氨基丁酸(GABA)神經元和膽鹼能神經元喪失明顯、多巴胺神經元喪失相對為少,生長抑素神經元保存。
異常粗大的舞蹈樣動作的診斷
根據臨床症状即可診斷。
1.本病通常30~40歲發病, 逐漸加重多有,家族史, 偶有散發病例。早期可見易激惹、抑鬱和反社會行為等精神障礙, 晚期進行性痴呆;運動障礙最初表現明顯的煩躁不安、逐漸發展為異常粗大的舞蹈樣動作。
2.少數病例運動症状不典型 (Westphal變異型),表現進行性肌強直和運動減少為主, 無舞蹈樣動作,多為兒童期發病,癲癇&小腦性共濟失調也是青少年型的常見特點,伴痴呆和家族史。
異常粗大的舞蹈樣動作的鑒別診斷
異常粗大的舞蹈樣動作的鑒別診斷:
1、老年性舞蹈病:發生於老年人,可由中風引起,起病急,可呈現偏身舞蹈症。
2、舞蹈樣手足徐動:發作性舞蹈手足徐動症即不自主的運動症候群、發作性舞蹈指劃樣動作,又稱運動誘發性癲癇、陣發性肌張力不全性舞蹈手足徐動症、家族性陣發性多動症、局灶性運動源性陣發性舞蹈手足徐動症、繼發性陣發性多動症等。本病徵是一種遺傳性、發作性疾病,從兒童期開始發病,極為罕見。
3、舞蹈病樣動作:舞蹈症是肢體及頭部迅速的不規則、無節律、粗大的不能複發隨意控制你們的動作,如轉頸、聳肩、手指間斷性屈伸(擠牛奶樣抓握)、擺手、伸臂等舞蹈樣動作,上肢重,步態不穩或粗大的跳躍舞蹈樣步態,重時可出現從一側向另一側快速粗大的跳躍動作(舞蹈樣步態),隨意運動或情緒激動時加重信賴,安靜時減輕,睡眠時消失,面部肌肉可見扮鬼臉動作,肢體肌張力低等。常見於小舞蹈病、Huntington舞蹈病及應用神經安定劑等。偏側舞蹈症局限於醫保身體一側,常見於腦卒中、腦腫瘤等。
4、舞蹈樣不自主運動:舞蹈樣不自主運動是不自主運動的一種臨床表現。不自主運動或稱異常運動,為隨意肌的某一部分、一塊肌肉或某些肌群出現不自主收縮。是指患者意識清楚而不能自行控制的骨骼肌動作。臨床上常見的有肌束顫動、肌纖維顫搐、痙攣、抽搐、肌陣攣、震顫、舞蹈樣動作、手足徐動和扭轉痙攣等。
根據臨床症状即可診斷。
1.本病通常30~40歲發病, 逐漸加重多有,家族史, 偶有散發病例。早期可見易激惹、抑鬱和反社會行為等精神障礙, 晚期進行性痴呆;運動障礙最初表現明顯的煩躁不安、逐漸發展為異常粗大的舞蹈樣動作。
2.少數病例運動症状不典型 (Westphal變異型),表現進行性肌強直和運動減少為主, 無舞蹈樣動作,多為兒童期發病,癲癇&小腦性共濟失調也是青少年型的常見特點,伴痴呆和家族史。
異常粗大的舞蹈樣動作的治療和預防方法
本病為常染色體顯性遺傳病,無有效預防措施。通常在起病後10-20年死亡。
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