醫學免疫學/B細胞缺陷性疾病
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醫學免疫學 |
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由於血清Ig測定的常規化,故先天性抗體產生缺陷病免疫學診斷較易。
(一)性聯低丙種球蛋白血症
首例病於1952年由Bruton報導,故亦稱Bruton低丙種球蛋白血症,為最常見的先天性B細胞免疫缺陷病。
患兒血清Igs水平很低或測不出,外周血和淋巴組織中b 細胞減少或缺乏,淋巴結中無生髮中心,組織中無漿細胞。前B細胞雖VDJ重排及μ鏈產生正常,但輕鏈基因的重排和表達有缺陷,因此前B細胞不能成熟為sIgM陽性B細胞。而患兒T細胞的成熟、數目及功能基本正常。
該病由在一條X 染色體上攜帶有缺陷基因但表現型正常的母親傳給其子。該基因座位於X染色體長臂q21.3 ~22區帶。已證明,該病並非由X染色體上單一基因的缺陷而是多基因異常的結果。
患兒有結膜、咽、皮膚、中耳、氣管和肺部反覆化膿性感染,但對胞內寄生菌和真菌感染反應正常。Lgs製劑治療有效。
(二)選擇性免疫球蛋白缺陷
1.選擇性IgA缺陷 是最常見的一種選擇性Ig缺陷。發病率約1/700,常染色體顯性或陷性遺傳。但有些病人則是胚胎期風疹病毒感染或接觸藥物造成,血清IgA水平<50μg/M1,IgM和IgG水平正常或略高。表達IgA的B細胞不能分化成分泌抗體的漿細胞,但α鏈基因和膜IgA表達均正常。
2.選擇IgM缺陷 大多由B細胞分化異常引起,其IgM抗體多屬自身抗體,能與自身細胞對TH細胞的刺激無反應。
3.選擇性IgG亞類缺陷 大多由B細胞分化異常引起,少數因不同恆定區基因缺失所致。
4.IgM升高的IgG和IgA缺陷 為性聯遺傳病,其IgM抗體多屬自身抗體,能與自身血細胞反應。病人IgG和IgA重鏈轉換有障礙。
常見的原發性免疫缺陷病 | T細胞缺陷性疾病 |
出自A+醫學百科 「醫學免疫學/B細胞缺陷性疾病」條目 http://cht.a-hospital.com/w/%E5%8C%BB%E5%AD%A6%E5%85%8D%E7%96%AB%E5%AD%A6/B%E7%BB%86%E8%83%9E%E7%BC%BA%E9%99%B7%E6%80%A7%E7%96%BE%E7%97%85 轉載請保留此連結
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