醫學免疫學/T細胞缺陷性疾病

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(一)DiGeoge症候群(先天性胸腺發育不良)

此先天性選擇性T細胞缺陷系妊娠早期第三、四咽囊發育障礙,致使胸腺甲狀旁腺主動脈弓、唇和耳等發育不良。因T細胞不能成熟而致細胞免疫缺陷、低血鈣、肌肉顫搐大血管面部畸形等。血中T細胞缺乏或大量減少,但抗體水平基本正常。患者對胞內寄生菌、病毒和真菌易感。胚胎胸腺移植有效,但T細胞可能在胸腺外組織中成熟,故隨年齡增長病性可自然緩解,5歲前常可恢復正常。無胸腺的裸鼠是T細胞選擇性缺陷的天然動物模型。

(二)T細胞活化和功能缺陷

近年才有此方面報導,其機制可能有:T細胞受體(TCR):CD3複合物表達缺陷;TCR:CD3複合物信號傳導異常;IL-2和IFV-γ等細胞因子產生缺陷;IL-2或IL-1受體表達缺陷。

32 B細胞缺陷性疾病 | T和B細胞聯合缺陷性疾病 32
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