醫學免疫學/T細胞缺陷性疾病
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醫學免疫學 |
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(一)DiGeoge症候群(先天性胸腺發育不良)
此先天性選擇性T細胞缺陷系妊娠早期第三、四咽囊發育障礙,致使胸腺、甲狀旁腺、主動脈弓、唇和耳等發育不良。因T細胞不能成熟而致細胞免疫缺陷、低血鈣、肌肉顫搐,大血管和面部畸形等。血中T細胞缺乏或大量減少,但抗體水平基本正常。患者對胞內寄生菌、病毒和真菌易感。胚胎胸腺移植有效,但T細胞可能在胸腺外組織中成熟,故隨年齡增長病性可自然緩解,5歲前常可恢復正常。無胸腺的裸鼠是T細胞選擇性缺陷的天然動物模型。
(二)T細胞活化和功能缺陷
近年才有此方面報導,其機制可能有:T細胞受體(TCR):CD3複合物表達缺陷;TCR:CD3複合物信號傳導異常;IL-2和IFV-γ等細胞因子產生缺陷;IL-2或IL-1受體表達缺陷。
B細胞缺陷性疾病 | T和B細胞聯合缺陷性疾病 |
出自A+醫學百科 「醫學免疫學/T細胞缺陷性疾病」條目 http://cht.a-hospital.com/w/%E5%8C%BB%E5%AD%A6%E5%85%8D%E7%96%AB%E5%AD%A6/T%E7%BB%86%E8%83%9E%E7%BC%BA%E9%99%B7%E6%80%A7%E7%96%BE%E7%97%85 轉載請保留此連結
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