醫學免疫學/補體缺陷病

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補體1~9任一組分、補體調節因子以及補體受體都可以發生缺陷。C3對於經典和旁路補體活化途徑都是至關重要的。C4一個等位基因的缺失較常見。補體調節因子中C1抑制物(C1-inhibitor,C1-INH)缺陷最常見,C1-INH缺陷引起遺傳性血管神經性水腫。患者皮下和粘膜下組織反覆水腫喉頭水腫可致窒息死亡。C3受體缺陷兒童不能表達3種CD11膜蛋白,這3種蛋白的a鏈各異(C11a,b和c),但β鏈相同(CD18),它們是粘合素分子促進粘附的成分,參見白細胞粘附缺陷部分。

32 吞噬細胞缺陷病 | 繼發性免疫缺陷病 32
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