上腹壁的中央線缺損

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胸骨裂患兒體格檢查可見胸骨區的上、下部或全部有軟組織裂隙,並可觸及血管搏動。Cantrell症候群時還可見到上腹壁的中央線缺損、膈肌鄰近的心包缺損和各種類型的心臟畸形

目錄

上腹壁的中央線缺損的原因

(一)發病原因

胸骨裂胚胎時期胸骨索相互癒合過程中出現障礙而發生的,臨床上可表現為胸骨全部或部分缺如、半側缺如、窗形缺損等。以胸骨裂多見,它的部位可見於胸上段、胸下段或胸骨全長。

(二)發病機制

胸骨裂可分為4種類型:①不完全型,見於上側和下側裂;②完全型;③完全或不完全型胸骨裂伴心臟脫出;④廣泛胸骨裂,即Cantrell症候群(圖1)。

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上腹壁的中央線缺損的診斷

患兒常有反常呼吸發紺呼吸困難和反覆的呼吸道感染體格檢查可見胸骨區的上、下部或全部有軟組織裂隙,並可觸及血管搏動。Cantrell症候群時還可見到上腹壁的中央線缺損、膈肌鄰近的心包缺損和各種類型的心臟畸形

根據患兒臨床表現,體檢發現胸骨區有軟組織裂隙即可確診。

上腹壁的中央線缺損的鑒別診斷

兒童胸廓變形:睡覺時打鼾呼吸道狹窄呼吸阻力增加,因此就會用力吸氣,使勁牽拉胸廓。此時孩子正處於生長發育期,骨骼比較軟,長期這樣容易導致胸廓變形。  嬰幼兒因為生長速度快而對鈣的需要量大,同時戶外活動又較少,很容易發生鈣的缺乏。小兒發生缺鈣可引起佝僂病

胸廓塌陷畸形:常見於漏斗胸。漏斗胸的體征胸骨體(特別是劍突根部)及其相應的兩側第3~6肋軟骨向內即陷,致使前胸壁狀似漏斗,心臟受壓移位。

患兒常有反常呼吸、發紺呼吸困難和反覆的呼吸道感染體格檢查可見胸骨區的上、下部或全部有軟組織裂隙,並可觸及血管搏動。Cantrell症候群時還可見到上腹壁的中央線缺損、膈肌鄰近的心包缺損和各種類型的心臟畸形

根據患兒臨床表現,體檢發現胸骨區有軟組織裂隙即可確診。

上腹壁的中央線缺損的治療和預防方法

手術治療是惟一方法。 胸骨裂可行胸骨直接縫合術;胸骨裂較大時,可行Verska 前胸壁重建術。胸骨裂可行胸骨直接縫合術;胸骨裂較大時,可行Verska前胸壁重建術。 胸骨裂的手術要點是重建新的「胸骨屏障」,又不壓迫心臟,1 個月以內的嬰兒可直接縫合。胸骨裂的手術要點是重建新的「胸骨屏障」,又不壓迫心臟,1個月以內的嬰兒可直接縫合。 其他應行自體骨移植及人工材料修補法 。其他應行自體骨移植及人工材料修補法 。

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