胸骨裂

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胚胎時期,胸骨始基形成左右胸骨板。約在第9~10周時,兩側胸骨板在中線相互融合形成整體胸骨。如果胚胎髮育過程中未能完成此種融合,或僅部分融合,則形成胸骨裂。按裂隙的部位與程度,可分為上段胸骨裂、下段胸骨裂和全胸骨裂。

目錄

胸骨裂的病因

(一)發病原因

胸骨裂胚胎時期胸骨索相互癒合過程中出現障礙而發生的,臨床上可表現為胸骨全部或部分缺如、半側缺如、窗形缺損等。以胸骨裂多見,它的部位可見於胸上段、胸下段或胸骨全長。

(二)發病機制

胸骨裂可分為4種類型:①不完全型,見於上側和下側裂;②完全型;③完全或不完全型胸骨裂伴心臟脫出;④廣泛胸骨裂,即Cantrell症候群(圖1)。

胸骨裂的症状

患兒常有反常呼吸發紺呼吸困難和反覆的呼吸道感染體格檢查可見胸骨區的上、下部或全部有軟組織裂隙,並可觸及血管搏動。Cantrell症候群時還可見到上腹壁的中央線缺損、膈肌鄰近的心包缺損和各種類型的心臟畸形

根據患兒臨床表現,體檢發現胸骨區有軟組織裂隙即可確診。

胸骨裂的預防和治療方法

(一)治療

手術治療是惟一方法。胸骨裂可行胸骨直接縫合術;胸骨裂較大時,可行Verska前胸壁重建術。胸骨裂的手術要點是重建新的「胸骨屏障」,又不壓迫心臟,1個月以內的嬰兒可直接縫合(圖2)。其他應行自體骨移植及人工材料修補法。

(二)預後

參看

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