遺傳性小腦性共濟失調

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概述：

遺傳性小腦性共濟失調(神經內科)是所有報導的共濟失調中最多的一種。發病機理未明，病變主要累及小腦，但脊髓及顱神經也可部分受累。遺傳方式為常染色體顯性遺傳，男女發病率無明顯差異。

症状表現：

1.多在30-60歲起病，少數在少年期或70歲時發病。有常染色體顯性遺傳的家族史，常以共濟失調步態為首發症状，行走不穩，易跌倒。此後可逐漸出現雙上肢共濟失調；2.部分病例可有吞咽困難、失音、言語障礙、情緒不穩、智慧衰退等，也可有復視、眼球活動障礙等。3.雙下肢無力，肌張力增高，腱反射亢進或減退，可有病理反射陽性。4.無弓形足及心臟異常。

診斷依據：

1.發病年齡較遲，有常染色體顯性遺傳的家族史。2.進行性加重的共濟失調，步態為醉酒樣。3.無心臟異常及弓形足，骨骼X線照片常正常。4.排除其他類型的共濟失調，排除腦癱和運動神經元疾病及癌性小腦共濟失調。

治療：

治療原則 1.對症及支持療法；2.針灸及康復治療。

用藥原則 用藥框限內的藥物只能緩解或減輕症状，有條件時可選用神經生長因子或細胞生長肽肌注及營養藥物以增強體質、提高身體抵抗力。

預防常識：

遺傳性小腦性共濟失調是一遺傳病，目前沒有特效的治療方法，因此應將重點放在預防上。避免近親結婚，做好婚前檢查，有本病家族史者盡量不結婚或結婚後不要生育；病程中應加強體育鍛煉，防止過早臥床而致殘廢，本病發展緩慢，早期常不危及生命。目前可肌注神經生長因子或細胞生長肽，有一定療效。

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