血管內溶血

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血管內溶血主要見於血型不合輸血、輸注低滲溶液陣發性睡眠性血紅蛋白尿、某些藥物作用等,溶血主要在血管內發生,故名為血管內溶血。受損的紅細胞發生溶血,釋放游離血紅蛋白形成血紅蛋白血症。血紅蛋白有時可引起腎小管阻塞、細胞壞死。游離血紅蛋白能與血液中的結合珠蛋白相結合。結合體分子量大,不能通過腎小球排出,由肝細胞從血中清除。未被結合的游離血紅蛋白能夠從腎小球濾出,形成血紅蛋白尿排出體外。部分血紅蛋白在近端腎小管被重吸收,在近曲小管上皮細胞內分解為卟啉、鐵及珠蛋白。反覆血管內溶血時,鐵以鐵蛋白或含鐵血黃素的形式沉積在上皮細胞內。如近曲小管上皮細胞脫落隨尿排出,即形成含鐵血黃素尿。

目錄

臨床表現

短期內血管內大量溶血,可出現急性貧血。起病急驟,臨床表現為嚴重的腰背酸痛四肢酸痛,伴頭痛嘔吐寒戰,隨後高熱、面色蒼白和血紅蛋白尿疸,但黃疸一般較為輕微,比不上血管外溶血嚴重。嚴重者出現周圍循環衰竭急性腎衰竭。若血管內溶血為慢性,則表現有貧血、輕度黃疸脾大。兒童時期骨髓都是紅髓,嚴重溶血時骨髓腔可以擴大,X攝片示骨皮質變薄,骨骼變形。髓外造血可致肝、脾大。


實驗室檢查

(1)血清游離血紅蛋白:血管內溶血時大於40mg/L。

(2)血清結合珠蛋白:血管內溶血時低於0.5g/L。溶血停止約3~4天後,結合珠蛋白才恢復原來水平。

(3)血紅蛋白尿:尿常規示隱血陽性,尿蛋白陽性,紅細胞陰性。

(4)含鐵血黃素尿Rous試驗):鏡檢經鐵染色的尿沉渣,在脫落上皮細胞內發現含鐵血黃素。主要見於慢性血管內溶血。

治療

血管內溶血的病因較多,具體治療應該根據病因而定。但總的治療原則是去除病因、維持生命體征,補充血容量,保護腎功能。

參看

參考文獻

《內科學》人民衛生出版社第七版醫學教材.陸再英、鍾南山主編

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