血小板型假性血管性血友病

跳轉到: 導航, 搜索

血小板型假性血管性血友病,其特點為出血症状輕重不一,血漿高分子量vWF多聚體減少。由於本病具有血管性血友病(vWD)的某些特點,但其缺陷在於GPⅠb/Ⅸ,因此,本病又稱假性vWD或血小板型vWD。

目錄

血小板型假性血管性血友病的病因

(一)發病原因

本病呈常染色體顯性遺傳。其基本缺陷是GPⅠb的分子異常。由於血小板與高分子量vWF多聚體結合,使血漿vWF減少,以高分子量vWF多聚體減少為著,血小板減少。隨著GPⅠb序列的闡明,現已在3個家系中發現2種突變:Gly233→Val和Met239→Val。

(二)發病機制

但本病的發病機制尚未完全闡明。

血小板型假性血管性血友病的症状

本病的主要表現為輕至中度皮膚黏膜出血,如牙齦出血鼻出血拔牙後出血不止扁桃體摘除術後或其他外科手術出血不止,服用阿司匹林或其他抗血小板藥物後出血加重,但有些患者甚至在外科手術後也無出血。

本病診斷有賴於臨床表現實驗室檢查

血小板型假性血管性血友病的診斷

血小板型假性血管性血友病的檢查化驗

1.外周血 血小板計數減少,最低時可降至20×109/L,血小板體積可增大。

2.出血時間延長

3.血漿vWF水平輕度下降,高分子量vWF多聚體缺如;ADP、腎上腺素膠原花生四烯酸誘導的血小板聚集正常或輕度降低,低濃度瑞斯托黴素誘導的血小板聚集反應(RIPA)增高。

血小板型假性血管性血友病的鑒別診斷

本病需與Ⅱb型vWD鑒別。

血小板型假性血管性血友病的西醫治療

(一)治療

由於DDAVP和冷沉澱可使本病患者血小板減少,因此本病治療非常棘手。可試用小劑量DDAVP或輸注少量冷沉澱,以補充適量vWF,改善患者的出血症状而不引起血小板凝集性消耗。必要時可輸注血小板以補充正常血小板。

(二)預後

目前暫無相關資料。

血小板型假性血管性血友病的護理

目前暫無相關資料。

參看

關於「血小板型假性血管性血友病」的留言: Feed-icon.png 訂閱討論RSS

目前暫無留言

添加留言

更多醫學百科條目

個人工具
名字空間
動作
導航
功能菜單
工具箱