脊髓粘連

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正常狀況下,脊髓的末端(脊髓圓錐)與脊椎管的相對位置會因年齡而異,在胚胎8周時,脊髓圓錐與脊椎管的末端高度一致;在胚胎24周時,脊髓圓錐的位置上升到第一節薦椎的位置;到新生兒時期,脊髓圓錐的位置上升到第三節腰椎下緣的位置;到出生後三個月,脊髓圓錐的位置上升到成人的位置,亦即第一與第二節腰椎交界的位置,之後,二者之相對位置便固定下來,也就是說正常狀況下隨著胎兒成長,脊髓的末端相對於脊椎管應該逐漸上升才對。  

臨床表現

當脊髓末端有先天的不正常粘連,像是腰薦椎的皮下脂肪瘤、或終絲太粗、太短、有脂肪浸潤而失去彈性,脊髓末端會因這些粘連產生不正常的拉扯造成慢性缺血缺氧而受傷,可怕的是,這些神經症狀的產生是日積月累、慢慢產生的,小朋友可能先有足部空凹或馬蹄形變形,走路容易跌倒,逐漸的到小學階段才發現有雙下肢長短或粗細不一、感覺較鈍、甚至產生足部營養性潰瘍(一旦有傷口很不容易好)及大小便括約肌功能喪失的現象,由於小朋友的學習能力並不受影響,因此常被忽略,或者因為上述小變化而遍詢骨科皮膚科泌尿科等等,並不知道一切都是神經惹的禍,有些患者脊髓粘連引起的牽扯不厲害,並不會出現上述的症状,可能只有抱怨腳或者腰容易酸,有的有被電到的感覺或在腰薦椎受到震動時會感到頭痛,危險的是,患者如果不小心跌坐,有可能引起突發性腰薦神經損傷,造成下肢偏癱或大小便失禁。  

診斷

脊髓粘連之診斷以腰薦椎之磁振造影檢查最為準確,如果是新生兒,因為椎板間的空隙夠大,可以用脊椎超音波檢查作初部篩檢,脊髓粘連的治療方法以之手術解除脊髓粘連為主,應由有經驗之小兒神經外科醫師執行。由於多數脊髓粘連導因於脂肪瘤,因此脂肪瘤與脊膜和脊髓的交界處一定要完全分離,才算成功;至於脊膜內之脂肪瘤,做適度切除即可,並不需要也千萬不要百分之百切除,以免造成新的神經損傷,國外的報告顯示有5-6%的患者在術後有新的永久性神經損傷,也許與脂肪瘤中有35%含有神經組織,而手術時脂肪瘤切除過多所致。  

治療

由於「去除粘連」的手術相當安全,北美的學者建議及早診斷及早治療;歐洲的學者則建議及早診斷但應追蹤至有症状再治療,前者的理由是神經損傷常是不可逆的,如果等神經症状出現,手術的效果可能會打折扣;後者則認為不應冒術後永久性神經損傷的危險進行這種預防性的手術,筆者的經驗顯示如果術前無明顯症状,只要在2歲前接受手術,遵循手術原則,預後都不錯;但顧及家屬等待的心情與患童在7個月大後會開始發展出坐與爬等髖部彎曲的動作,患童在七、八個月大也可考慮手術。

在手術之後,根據病人術前與術後的症状及需要,繼續於神經外科追蹤或配合復健科與泌尿科醫師的協助治療,少數患童在第一次手術後的4-12年間可能出現脊髓再度受到粘連牽扯的情形,症状與粘連相同,必須考慮再次手術的必要。

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