脊髓拴系症候群
| A+醫學百科 >> 脊髓拴系症候群 |
脊髓位於脊椎管中，人在生長發育過程中，脊椎管的生長速度大於脊髓，因此脊髓下端相對於椎管下端逐漸升高。脊髓栓系即脊髓下端因各種原因受制於椎管的末端不能正常上升，使其位置低於正常。它是多種先天性發育異常導致神經症狀的主要病理機制之一，由此而導致的一系列臨床表現即稱為脊髓栓系症候群，又稱脊髓拴系症候群。
目錄 |
病因
脊髓和脊柱末端的各種先天性發育異常均可導致脊髓栓系，如隱性脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓終絲緊張、腰骶椎管內脂肪瘤、先天性囊腫及潛毛竇等。除了前述各種先天性因素外，腰骶部脊膜膨出術後粘連亦可導致脊髓再栓系。一般認為，脊髓栓系使脊髓末端發生血液循環障礙，從而導致的相應的神經症状。
臨床表現
脊髓栓系症候群（脊髓拴系症候群）的臨床表現與脊柱裂有相似性，主要有以下幾方面：
腰骶部皮膚改變 腰骶部皮膚隆突或凹陷，可能伴有分泌物或感染；多毛；隆起的大包塊……。這些預示存在隱性脊柱裂、潛毛竇、脊膜膨出等，可能合併脊髓栓系。 右圖所示為常見皮膚異常表現之一。
下肢運動障礙 表現為行走異常，下肢力弱、變形和疼痛，還可合併脊柱側彎。
下肢的感覺障礙 表現為下肢、會陰部和腰背部的感覺異常和疼痛。
大小便功能障礙 常見表現為尿瀦留，排尿困難，尿失禁，小便次多，每次量較正常少等等；大便秘結、便秘，或失禁。
診斷與治療
磁共振（MRI）是診斷脊髓栓系的主要方法，它不僅可以明確有無脊髓栓系，還可以了解並存的其它病理改變，如脂肪瘤、脊髓縱裂等。X線平片可以確定有無脊柱裂。結合大小便功能情況行泌尿系B超和尿流動力學檢查，以評價泌尿系受累程度和脊髓神經功能受損情況。
右圖為一例脊髓栓系患者的MRI圖像，正常脊髓末端約在第1腰椎椎體下緣，此患者脊髓末端降至近腰5椎體水平。圖中①指脊髓末端；②指脊髓被拴系的部位。
【治療】
手術松解栓系，切除脂肪瘤等病灶。
治療原則
【我們對於脊髓栓系症候群手術治療的原則】
脊髓栓繫到出現症状時已經發生器質性改變，我們無法使之恢復正常，只能予以適當的矯治，使其不繼續發展。脊髓栓系症候群的症状可能是神經系統的損毀性的損害造成的，這種損傷通常是無法修復的，治療僅僅是使病損不再繼續加重。也可能是神經系統的刺激性或不完全損害所致，此時手術治療則可能達到減輕症状和防止病情進展的雙重效果。
所以，脊髓栓系症候群（脊髓拴系症候群）手術治療的根本目的在於預防病情繼續進展，部分患者的下肢運動和感覺功能，甚至大小便功能有可能因此獲得改善。通常，出現大小便功能障礙常提示預後欠佳，手術通常不能使大小便功能障礙、下肢和足部的變形得到改善，但可能使疼痛和不完全的肌力下降得到一定程度的改善。下肢和足部的變形部分可以通過矯形手術得到改善。因此，對許多脊髓栓系症候群患者，尤其是兒童，需要脊髓脊柱外科或神經外科、泌尿外科及矯形骨科共同的診療。
對於大小便功能尚正常的脊髓栓系症候群患者，包括因腰骶部皮膚改變和下肢感覺和運動障礙而發現者，我們建議及早進行系統的檢查、評估和手術治療；對於已經出現大小便功能障礙的患者，則應結合其全身情況及相關檢查情況選擇手術與否，此類患者絕大多數能夠也需要手術治療。
對患者進行手術時應貫徹微創理念，堅持做顯微外科手術，必要時配合神經電生理監測，以做到儘可能徹底松解栓系，避免神經損傷，減少再粘連和栓系，以及預防術後傷口併發症。
對術後患者進行隨訪，對泌尿系功能障礙的防治，下肢運動和感覺的康復，以及下肢畸形的矯治給予儘可能的指導。我們認為單純注重栓系手術，而忽視對這些功能障礙的繼續診療進行正確的指導，對患者是不利的。
| 關於「脊髓拴系症候群」的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |