胚胎學/泌尿系統的常見畸形

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胚胎學

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泌尿系統畸形較為多見,人群中約有3%~4%的人有腎或輸尿管的先天性畸形。

1.多囊腎 多囊腎(polycystic kidney)是一種常見畸形。由於集合小管與遠端小管未接通,使腎小管內尿液積聚,腎出現許多大小不等的囊腫(常見於皮質),致使正常腎組織受壓而萎縮,造成腎功能障礙(圖23-7)。

2.異位腎 凡腎在上升過程中受阻,使出生後腎未達到正常位置者,均稱為異位腎(ectopic kidney),常見位於骨盆內。單純異位腎的發生率約為1/800(圖23-7)

3.馬蹄腎 馬蹄腎(horseshoe kidney)是由於兩腎的下端異常融合而形成一個馬蹄形的大腎,其成因為腎上升時被腸系膜下動脈根部所阻而致。發生率約1/600,男與女的比例為2:1(圖23-7)。

4.雙輸尿管 雙輸尿管(double ureter)是由於輸尿管芽過早分支所致。按其分支的程度不同,可誘導出各種畸形,如分支不完全形成腎輸尿管分支及分隔腎,若分支完全則成為雙輸尿管。

5.臍尿瘺膀胱頂端與臍之間的臍尿管未閉鎖,出生後尿液可從臍部漏出,臍尿瘺(urachal fistula)。若僅部分臍尿管殘留並擴張,則形成臍尿管囊腫(urachal cyst)(圖23-7)。

6.膀胱外翻 在尿生殖竇與表面外胚層之間沒有間充質長入,因此在前腹壁無肌肉覆蓋膀胱,致使薄的表皮和膀胱前壁破,膀胱粘膜外露,稱為膀胱外翻(extrophy of bladder)。該畸形發生率約為1/40000~1/50000,多見於男性。

泌尿系統先天性畸形


圖23-7 泌尿系統先天性畸形

A多囊腎 B低位腎C馬蹄腎 D臍尿瘺

32 膀胱和尿道的發生 | 生殖系統的發生 32
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