胚胎學/心血系統的常見畸形
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心血管系統發生過程的變化較大,因而先天性畸形的發生也較多見,最常見的有以下幾種。
1.房間隔缺損 房間隔缺損(atrial septal defect)最常見的為卵圓孔未閉,可因下列原因產生:①卵圓孔瓣出現許多穿孔;②原發隔在形成繼發孔時過度吸收,形成短的卵圓孔瓣,不能完全遮蓋卵圓孔;③繼發隔發育不全,形成異常大的卵圓孔,正常發育的原發隔形成卵圓孔瓣未能完全關閉卵圓孔;④原發隔過度吸收,同時繼發隔又形成大的卵圓孔,導致更大的房間隔缺損(圖24-13)。此外,心內膜墊發育不全,原發隔不能與其融合,也可造成房間隔缺損。
圖24-13 房間隔缺損(右面觀)
2.室間隔缺損 室間隔缺損(ventricular septal defect)有室間隔膜性缺損和室間隔肌性缺損兩種情況。膜性室間隔缺損較為常見,是由於心內膜墊組織擴展時不能與球嵴和室間隔肌部融合所致。肌性室間隔缺損較為少見,是由於心內膜墊組織擴展時不能與球嵴和室間隔肌部融合所致。肌性室間隔缺損較為少見,是由於肌性隔形成時心肌膜組織過度吸收所造成,可出現在肌性隔的各個部位,呈單發性或多發性。
3.動脈干分隔異常
(1)主動脈和肺動脈錯位:主動脈和肺動脈發生中相互錯位,以致主動脈位於肺動脈的前面,由右心室發出,肺動脈干則由左心室發出。此種畸形發生的原因是在動脈乾和心動脈球分隔時,主肺動脈隔不呈螺旋方向,而成直隔的原故。常伴有隔缺損或動脈導管開放,使肺循環和體循環之間出現多處直接交通(圖24-14)。
圖24-14 主動脈和肺動脈錯位
(2)主動脈或肺動脈狹窄:由於動脈干分隔時不均等,以致形成一側動脈粗大,另一側動脈狹小,即肺動脈或主動脈狹窄。此時的主肺動脈隔常不與室間隔成一直線生長,因而還易造成室間隔膜部缺損,較大的動脈(主動脈或肺動脈)騎跨在膜的缺損部。
(3)肺動脈狹窄(或右心室出口處狹窄)、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥大:又稱為法洛四聯症(tetralogy of Fallot)(圖24-15)。這種畸形發生的主要原因是動脈干分隔不均,致使肺動脈狹窄和室間隔缺損,肺動脈狹窄造成右心室肥大,粗大的主動脈向右側偏移而騎跨在室間隔缺損處。
圖24-15 法洛四聯症
4.動脈導管未閉 此種畸形多見於女性,約為男性的2~3倍。發生原因可能是由於出生後的動脈導管壁肌組織不能收縮所致。
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